TFII-I/Gtf2iと赤血球巨核球形成



TFII-I/Gtf2i and Erythro-Megakaryopoiesis.

Gurumurthy A(1), Wu Q(2), Nar R(1), Paulsen K(1), Trumbull A(1), Fishman RC(1), Brand M(3), Strouboulis J(4), Qian Z(2), Bungert J(1).
Author information:
(1)Department of Biochemistry and Molecular Biology, College of Medicine, UF Health Cancer Center, Genetics Institute, Powell Gene Therapy Center, University of Florida, Gainesville, FL, United States.
(2)Division of Medicine and Department of Biochemistry and Molecular Biology, UF Health Cancer Center, University of Florida, Gainesville, FL, United States.
(3)Sprott Center for Stem Cell Research, Ottawa Hospital Research Institute, Ottawa, ON, Canada.
(4)Comprehensive Cancer Center, School of Cancer and Pharmaceutical Sciences, Faculty of Life Sciences and Medicine, King's College London, London, United Kingdom.
Front Physiol. 2020 Sep 25;11:590180. doi: 10.3389/fphys.2020.590180. eCollection 2020.

TFII-Iは広範に発現する転写因子であり遺伝子の発現を陽性陰性両面で調節する。TFII-Iは神経細胞疾患あるいは免疫疾患に関連しているとともに胸腺上皮細がんにも関係している。ウィリアムズ症候群は26個から28個の遺伝子を取り囲む7q11.23領域の広範な半接合欠失を原因とし、この中にGTF2I、すなわちTFII-Iをコードするヒトの遺伝子が含まれる。最近になってウィリアムズ症候群の中に大赤血球症という赤血球が巨大化したことを特徴とする軽度の貧血を呈するグループの存在が示された。我々はある条件下でタモキシフェン誘導によるCre-recombinationによって成体マウスでTFII-I/Gtf2i遺伝子を欠失させた。骨髄細胞は赤血球巨核球形成に欠陥があり、成体のβグロブリン遺伝子の発現が増加していた。このデータから、TFII-Iがβグロブリン遺伝子転写の抑制因子として働き、赤血球巨核球細胞の分化に関係していることを示す。

（２０２０年１１月）



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