ウイリアムス症候群に合併する肺静脈結合部奇形の外科的修復

 (A successful surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection associated with Williams syndrome)

Shimamoto T; Ikeda T; Koshiji T; 西村 和彦; 野本 慎一; 松田 捷彦; 伴 敏彦
Department of Cardiovascular Surgery, School of Medicine, KyotoUniversity, Japan
（京都大学 医学部 心臓血管外科学科）
Kyobu Geka (JAPAN) May 1997, 50 (5) p405-8, ISSN 0021-5252
Languages: JAPANESE Summary Languages: ENGLISH
Document type: JOURNAL ARTICLE English Abstract



ウイリアムス症候群の合併症として肺静脈結合部の異常を持つ１４才の少年に対して、外 科的修復措置を行い成功した。３才の時に診断され１３才までは問題なかったが、突然の 腱索破断が僧帽弁閉鎖不全と上室性頻拍症を引き起こした。術式には、Gersony-Malm 切 開を用いた肺静脈と左心房の吻合と、4-0 Core Tex 縫合糸を使った僧帽弁の腱索再形成が 含まれている。術後の経過も順調で静脈狭窄の兆候もみられない。我々が知っている限り、 これは肺静脈結合部の異常を併せ持つウイリアムス症候群の症例に関する初めての報告で ある。

（1997年7月）

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