ウイリアムス症候群に伴う大動脈弁上狭窄の動脈拡張形成術

 Extended aortoplasty for supravalvular aortic stenosis with Williams syndrome

Nagasaka S; Taniguchi S; Kawata T; Mizuguchi K; 河内 寛一; 北村 惣一郎
Department of Surgery III, Nara Medical College, Japan.
奈良県立医科大学 第３外科
Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi (JAPAN) Apr 1997, 45 (4) p601-6, ISSN 0369-4739
Languages: JAPANESE Summary Languages: ENGLISH
Document type: JOURNAL ARTICLE English Abstract



ウイリアムス症候群に伴う大動脈弁上狭窄手術を必要とする１１才の男性の症例を報告す る。この少年は５才の時にざらざらした感じの収縮期の心雑音があり大動脈弁上狭窄と診 断された。精神発達遅滞、エルフィン様の容貌、両側のソケイヘルニアを伴っており、染 色体分析の結果 7q11.23 部位の欠失があることからウイリアムス症候群と診断された。５ 才で 35mmHg だった上行大動脈の狭窄部位前後での血圧降下は、１１才で80mmHg に 進行した。20mm Hemashield 移植 プロステーシスのパッチを用いた動脈拡張形成術を行 なった。手術後のカテーテル検査の結果、血圧降下が完全に無くなった事が確認された。

目次に戻る