Williams症候群における脳血管イベント危険因子と自然食品、アスコルビン酸及びビタミンＥのリスク予防効果に関する検討



竹内大二、近藤千里、原田百合子、古谷道子、古谷喜幸、中西敏雄、松岡瑠美子
循環器小児科、放射線科、IREIIMS、東京女子医科大学
第2回　IREIIMS公開シンポジウム　抄録集　109ページ（2006年12月）

背景：

Williams症候群(WS)では突然死の頻度が高く脳心血管合併症の関与が示唆されている。

目的：

1. 高脂血症、耐糖能異常、高血圧、レニン−アルドステロン系活性、血管内皮機能といった脳心血管イベントの危険因子の存在　
2. 典型的遺伝型例と非典型例間の相違
3. 自然食品を中心とした食事療法と、抗酸化薬としてのアスコルビン酸やビタミンＥの効果について検討。

方法：

対象は27名のWS。各WSに関し、


1. 酸化LDLを含めた血清脂質プロファイル
2. 耐糖能（OGTT、HOMAR）
3. レニン−アルドステロン系（RAA系）
4. 携帯型24時間血圧計（ABPM）　
5. 頚動脈エコーで内中膜厚（IMT）
6. 前腕動脈のFlow Mediated Dilatation（FDM）を測定。

結果：

血清脂質では30%が高TC血を示し酸化LDLは89%で高値を示した。RAA系ではレニンとアルドスロンが46%で上昇。耐糖能異常は77%に認め、ABPMでは、平均収縮期血圧が26%で90%タイルを超えていた。IMTは68%で0.6mm以上の肥厚を認めた。FMDは48%で9%以下に低下。7例で複数回のフォローが可能であり、3例で食事指導及びVitＣと、VitＥ内服介入を1〜6年間施行した。治療群では平均33％のIMT減少、34％のFMD増加を得たが、無治療例では7%のIMT増加と8%のFMD減少を認めた。

結論：

WSでは脳心血管イベント危険因子を多く認める。自然食事及び、VitＣと、VitＥ内服による介入は血管症の進行予防に有効である可能性がある。

(２００８年１０月)



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