ウィリアムズ症候群の新生児における大動脈弁上狭窄症と左心室機能低下に対する治療管理



Management of supravalvar aortic stenosis and severely depressed left ventricular function in a neonate with Williams syndrome.

Albacker TB, Payne DM, Dancea A, Tchervenkov C.
Division of Cardiac Surgery, Department of Surgery, Montreal Children's Hospital, McGill University, Montreal, Canada.
Eur J Cardiothorac Surg. 2009 Feb 21. [Epub ahead of print]

生後1週間の時点で中程度の大動脈弁上狭窄症と両側性肺動脈狭窄症を呈するウィリアムズ症候群患者の興味ある事例を報告する。大動脈弁上狭窄症は生後1ヵ月の時点で重症化し重篤な左心室機能低下を伴っていた。本患者は術後経過にも問題があり、大動脈弓の形成不全を呈した結果生後2ヵ月までに複数回の治療を必要としたが、結果は良好である。難しいこの患者の治療管理について、きめ細かな経過観察と早期発見、早期手術治療の重要性に言及しながら、このような難治療患者グループの治療成績を向上させることについて考察する。

(２００９年３月)



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