ウイリアムス症候群における上行大動脈の極度の形成不全（びまん(広汎)タイプ）が原因の大動脈弁上狭窄の手術例



A surgical case of supravalvular aortic stenosis with severe hypoplastic ascending aorta (diffuse type) in Williams-Beuren syndrome.

Uchita S, Fujiwara T, Matsuo K, Suetsugu F, Aotsuka H, Okajima Y
千葉県立こども病院心臓外科
日本胸部外科学会雑誌 1998 Sep;46(9):928-32

ウイリアムス症候群によるびまん(広汎)タイプの大動脈弁上狭窄を治すために、上行大動 脈の復元手術を受けた６才の男児につい報告する。生後６ヶ月の時点で最初の診断が出さ れた。進行性左心室肥大があるため、５才で心臓カテーテル検査を行い、左心室内血圧が 200 mmHg、上行大動脈血圧が 202 mmHg、下行大動脈血圧が 115 mmHg、左心室拡張終期容 積が 33.5 ml (正常の90%)であった。バルサルバ洞以外の上行大動脈全体が形成不全のた め、びまん(広汎)タイプの大動脈弁上狭窄と呼ばれる。動脈輪（aortic annulus）の直径 は 20.6mm あるにもかかわらず、上行大動脈の内径は 6.3mm しかなかった。大動脈基部か ら大動脈弓末端までの範囲に Doty タイプの上行大動脈の復元手術が適用された。ダクロ ン・ベロア（Dacron velour） を使った 馬心外膜（equine pericardium）補強が行われた。 循環停止（circulatory arrest）を回避するために右短頭動脈・総頚動脈・右大腿動脈へ の部分的血液灌流が行われた。術後の経過は順調で、術後のカテーテル検査の結果、左心 室内血圧が128 mmHg、上行大動脈血圧が 126 mmHg、下行大動脈血圧が 90 mmHg であった。 圧較差が少し残っているのは下行大動脈の形成不全のためと推測される。結論として、部 分的脳血液灌流下で６才の男児に対する上行大動脈のパッチによる動脈の復元手術が術後 の神経的後遺症を引き起こすこと無く実施できる。



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