ウィリアムズ症候群における肺動脈末端狭窄症への治療



How we approach peripheral pulmonary stenosis in williams-beuren syndrome.

Gandy KL, Tweddell JS, Pelech AN.
Department of Surgery, Division of Cardiothoracic Surgery; Department of Cell Biology, Neurobiology and Anatomy; The Medical College of Wisconsin; Children's Hospital of Wisconsin; Children's Research Institute.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009:118-21.

ウィリアムズ症候群では大部分の患者に大動脈弁上狭窄症や肺動脈末端狭窄症の合併が認められる。大動脈弁上狭窄症に対する手術適用を検討された患者には、共通して肺動脈枝の狭窄がみられた。部分的右心室圧に症候がない患者の場合、自然史は順調で、治療の必要はない。重要な近位肺動脈枝に狭窄がある患者の場合は、大動脈弁上狭窄症の手術を行うときに合わせて、パッチ動脈形成を行うことも可能である。重要な肺動脈枝に狭窄がある患者の場合、手術を行う前にカテーテルによる治療を勧める。術前の治療が成功した場合に肺動脈末端狭窄症への手術が適応となり、その手術にはパッチ動脈形成と術中のカテーテル治療技術を組み合わせることを勧める。この論文はこの病変に対して、カテーテル治療、手術治療、およびその組み合わせについて述べる。

（２００９年４月）



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