ウィリアムズ症候群の小児患者における麻酔下の突然心臓死：症例報告と文献レビュー



Sudden cardiac death under anesthesia in pediatric patient with Williams syndrome: a case report and review of literature.

Gupta P, Tobias JD, Goyal S, Miller MD, Melendez E, Noviski N, De Moor MM, Mehta V.
Division of Pediatric Critical Care, Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA 02114, USA. pgupta3@partners.org
Ann Card Anaesth. 2010 Jan-Apr;13(1):44-8.

ウィリアムズ症候群は発達異常、頭蓋顔面異形特徴、循環器系異常を特徴とする複合症候群である。この集団においては、麻酔・外科手術・治療などに伴って突然死が共通的にみられると報告されている。心臓に解剖学的異常が存在することが同症候群の患者の突然死の素因になっている。さらに突然発生した緊急状態に対処する救急蘇生法に反応しないことも、同患者にみられる重要な特徴である。筆者はウィリアムズ症候群・甲状腺機能不全症・ADHDを合併する5歳男児の症例を報告する。造影剤を使用したCT検査の際にアナフィラキシー反応を起こした。救急蘇生法は不成功におわった。ウィリアムズ症候群患者に対する麻酔管理に関するこれまでの報告をレビューし、本報告では突然死および施術に関連する心停止について述べる。さらにこの患者集団が確立された救急蘇生ガイドラインに反応しない理由についても考察する。

（２０１０年１月）



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