重度末梢性肺動脈狭窄を合併したWilliams症候群の1例



小谷聡秀、松原宗明、厚美直孝、寺田正次
東京都立小児総合医療センター心臓血管外科
第160回日本胸部外科学会　関東甲信越地方会要旨集（2012年11月10日）29ページ

1 歳3 か月、男児。Williams症候群（WS）、SVAS_PG60mmHg、右室_体血圧（RV_BP）比1.1、PAI＝25。大動脈弁上パッチ拡大術（Doty法）、中心肺動脈パッチ拡大術、心房中隔欠損作成術を施行。残存したPPSのため人工心肺離脱できず。術後8 日目および10 日目に開胸補助循環下、主肺動脈にシース挿入し、両側肺動脈末梢にバルーン拡張およびステント留置術（計4 個）を行い、RV_BP比が0.5 まで改善。術後13 日目に補助循環離脱、59 日目に退院。Hybrid治療が奏功したWSの1 例を経験した

（２０１３年１月）



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