ウィリアムズ症候群における大動脈弁上狭窄の治療後におきた新たな閉塞



De novo obstruction after supravalvular aortic stenosis repair in williams-beuren syndrome.

Nassar MS(1), Pushparajah K(2), Bell A(2), Austin CB(3).
Author information:
(1)Department of Cardiology and Cardiac Surgery, Evelina Children's Hospital, London, United Kingdom; Department of Cardiothoracic Surgery, Alexandria University, Alexandria, Egypt.
(2)Department of Cardiology and Cardiac Surgery, Evelina Children's Hospital, London, United Kingdom.
(3)Department of Cardiology and Cardiac Surgery, Evelina Children's Hospital, London, United Kingdom. Electronic address: conal.austin@gstt.nhs.uk.
Ann Thorac Surg. 2015 May;99(5):1806-7. doi: 10.1016/j.athoracsur.2014.06.108.

ウィリアムズ症候群はエラスチン遺伝子の欠損を原因とする広汎性の動脈症を特徴とする。以前修復した場所に起きた過度の内膜肥厚による新規の大動脈弁上狭窄を呈する患者の報告を行う。生体外や動物の研究により、閉塞性病変が発生した結果血管壁内部でおきる細胞増殖とエラスチン欠失が関連しているという結果を本症例報告は支持する。

（２０１５年５月）



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