ウィリアムズ症候群の乳児における冠動脈合併症と手術による血行再建戦略



Coronary Artery Involvement of Williams Syndrome in Infants and Surgical Revascularization Strategy.

Federici D(1), Ranghetti A(2), Merlo M(3), Terzi A(3), Di Dedda GB(3), Marcora S(2), Marrone C(2), Ciuffreda M(2), Seddio F(3), Galletti L(3).
Author information:
(1)Cardiac Surgery Unit, "Papa Giovanni XXIII" Hospital, Bergamo, Italy. Electronic address: dfederici@hpg23.it.
(2)Cardiovascular Department, "Papa Giovanni XXIII" Hospital, Bergamo, Italy. (3)Cardiac Surgery Unit, "Papa Giovanni XXIII" Hospital, Bergamo, Italy.
Ann Thorac Surg. 2016 Jan;101(1):359-61. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.03.064.

ウィリアムズ症候群はエラスチン遺伝子の発現欠失を原因とする遺伝子疾患である。体細胞の異常と幅広い循環器奇形を特徴とする。冠動脈合併症は同症候群に高頻度で合併し、特に重度の大動脈弁上狭窄を有する患者の多い。ウィリアムズ症候群に罹患した11カ月の乳児で、大動脈弁上狭窄の外科的修復を終えた2カ月後に重度の冠動脈疾患を発達させた症例を報告する。臨床画像と成功裏に終わった血行再建戦略を合わせて述べる。

（２０１５年１２月）



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