ウィリアムズ症候群患者の周術期リスク層別と管理



Peri-procedural risk stratification and management of patients with Williams syndrome.

Collins Ii RT(1,)(2), Collins MG(3), Schmitz ML(2,)(4), Hamrick JT(4).
Author information:
(1)Department of Pediatrics, The University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas, USA.
(2)Department of Internal Medicine, The University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas, USA.
(3)Department of Dentistry, Arkansas Children's Hospital, Little Rock, Arkansas, USA.
(4)Department of Anesthesiology, The University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas, USA.
Congenit Heart Dis. 2017 Mar;12(2):133-142. doi: 10.1111/chd.12447.

ウィリアムズ症候群は循環器や結合組織、中枢神経系などが影響された先天性多臓器疾患であり出生10,000人に1人に発生する。循環器合併症はウィリアムズ症候群患者の病的状態や死亡率に最も影響を与える原因であり、観血的、非観血的手術を行うことが一般的である。ウィリアムズ症候群患者の突発的心血管虚脱は良く知られた症状であり、特に周術期に多い。ウィリアムズ症候群患者向けの詳細な周術期管理ガイドラインは限られている。本レビューの目的は、ウィリアムズ症候群患者を対象とした思慮深く安全で効果的な管理戦略を提供することであり、麻酔戦略が及ぼす血行力学的インパクトに関する注意深い考察を含む。加えて、麻酔実施に対する拡大リスク層別システムも提供する。

（２０１７年４月）



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