ウィリアムズ症候群における麻酔に関連した心停止



Cardiac arrest related to anaesthesia in Williams-Beuren syndrome.

[Article in English, Spanish]
Lucena Delgado J(1), Sanabria Carretero P(2), Dur?n la Fuente P(2), G?nzalez Rocafort A(3), Castro Parga L(2), Reinoso Barbero F(2).
Author information:
(1)Departamento de Anestesiolog?a, Reanimaci?n y Terap?utica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa?a. Electronic address: jldfisio@msn.com.
(2)Departamento de Anestesiolog?a Pedi?trica, Reanimaci?n y Terap?utica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa?a.
(3)Departamento de Cirug?a Card?aca Pedi?trica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa?a.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2017 Dec 12. pii: S0034-9356(17)30247-5. doi: 10.1016/j.redar.2017.11.005. [Epub ahead of print]

ウィリアムズ症候群は複数の遺伝子の中のエラスチン遺伝子に関連する先天的遺伝子疾患の臨床病態である。麻酔下における蘇生処置に不応性の心停止の病歴がある。心筋虚血は導入麻酔時点で発生率が高いが、このような症状が発生しない患者が存在する一方で、重篤な循環器症状が発症する患者もおり、これはまだ解決されるべき問題である。複数の症例報告を行うことで、それら共通する病態生理学的要素を特定することが可能になり、罹患率や死亡率を下げることが可能になる。3歳男児が導入中に心停止になり、体外式膜型人工肺を用いた循環補助と脳を守るために低体温誘導を行って回復した症例を報告する。

（２０１７年１２月）



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