16歳のウィリアムズ症候群患者にみられた右室2腔心



Double-chambered right ventricle in a 16-year-old patient with Williams syndrome.

M?dry W(1), Karolczak MA(1), Zacharska-Kokot E(1).
Author information:
(1)Department of Pediatric Cardiothoracic Surgery, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland.
J Ultrason. 2017 Dec;17(71):289-293. doi: 10.15557/JoU.2017.0042. Epub 2017 Dec 29.

16歳で精神障害を有するウィリアムズ症候群男性患者に対して消化管出血により大腸内視鏡検査を行う準備中に右室2腔心の診断を行った症例を報告する。同患者はこれまでに心室中隔欠損、軽度の肺動脈狭窄の診断を受けている。全身麻酔下で心エコー検査を行った結果、右心室に筋繊維の肥大が認められ、重度の拍出障害によって最大で100mmHgの圧力降下があった。このタイプの異常はウィリアムズ症候群患者では非常に珍しく、1例が報告されているのみであり、観血的な血管心臓造影の最中に診断されたと海外文献で報告されている。心エコー検査結果に従い、外科手術による完全な修復が成功裏に行われた。

（２０１８年２月）



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