ウィリアムズ症候群患者の川崎病



Kawasaki Disease in a Patient With Williams Syndrome.

Nabower AM(1), Starr LJ(1)(2), Cramer J(1)(2).
Author information:
(1)1 University of Nebraska Medical Center, Nebraska Medical Center Omaha, NE, USA.
(2)2 Children's Hospital & Medical Center, Omaha, NE, USA.
World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2018 Jan 1:2150135118765880. doi:10.1177/2150135118765880. [Epub ahead of print]

川崎病は乳児時点での診断は難しく、患者は冠動脈の膨張が発生させる高いリスクにさらされる。ウィリアムズ症候群のようにすでに循環器系に異常がある場合の診断はさらに難易度が高い。生後3か月のウィリアムズ症候群患者の男児で、川崎病のために急速に巨大な冠動脈瘤を発生された症例を報告する。本症例は、乳児における不完全な川崎病を診断する際には繰り返し心エコーを行うことの重要性を示している。ウィリアムズ症候群で見られるようなエラスチンの変異が患児にたいして巨大な冠動脈瘤を発生させるリスクを高めている可能性があるとともに、川崎病にかかる素因になっているかもしれない。

（２０１８年６月）



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