ウィリアムズ症候群における心カテーテルに関連する心臓突然死



Outcomes of pulmonary artery reconstruction in Williams syndrome.

Collins RT 2nd(1), Mainwaring RD(2), MacMillen KL(3), Hanley FL(2).
Author information:
(1)Stanford University School of Medicine, Divisions of Pediatric Cardiology; Lucile Packard Children's Hospital Stanford, Palo Alto, CA. Electronic address: tomcollins@stanford.edu.
(2)Pediatric Cardiac Surgery; Lucile Packard Children's Hospital Stanford, Palo Alto, CA.
(3)Lucile Packard Children's Hospital Stanford, Palo Alto, CA. Ann Thorac Surg. 2019 Mar 15. pii: S0003-4975(19)30350-9. doi: 10.1016/j.athoracsur.2019.02.013. [Epub ahead of print]

ウィリアムズ症候群は希少遺伝子疾患で、エラスチンの生成に影響があり、中型から大型の血管の狭窄をはじめとして様々な異常につながっている。ウィリアムズ症候群の循環器症状は、その多くが生命を脅かすものであり、子どもの80%に発生する。ウィリアムズ症候群の子どもは心臓突然死のリスクがあることが知られている。この悲惨なイベントは心カテーテルなど麻酔や鎮静を必要とするような診断目的や治療目的の処置から誘発される。我々は生後3か月のウィリアムズ症候群の乳児で、心カテーテルの術中の心停止、および術後約48時間以内の心停止を呈した症例を報告する。さらに、心カテーテルの術中あるいは術後に心突然死を被ったウィリアムズ症候群の子どもに注目して現在の文献をレビューする。

（２０１９年４月）



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