腹部大動脈縮窄症の臨床特徴と長期予後
Clinical Characteristics and Long-Term Outcomes of Mid-Aortic Syndrome.
Patel RS(1), Nguyen S(2), Lee MT(1), Price MD(3), Krause H(3), Thanh Truong VT(4), Sandhu HK(5), Charlton-Ouw KM(4), LeMaire SA(3), Coselli JS(3), Prakash SK(6).
Author information:
(1)Department of Internal Medicine, University of Texas Health Science Center Houston, McGovern Medical School, Houston, Texas, USA.
(2)University of Texas Health Science Center, McGovern Medical School, Houston, Texas, USA.
(3)Division of Cardiothoracic Surgery, Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine, and Department of Cardiovascular Surgery, The Texas Heart Institute, Houston, Texas, USA.
(4)Center for Clinical Research and Evidence-Based Medicine, McGovern Medical School, University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, Texas, USA.
(5)Department of Cardiothoracic and Vascular Surgery, University of Texas Health Science Center Houston, McGovern Medical School at the Memorial Hermann Hospital - Heart and Vascular Institute, Houston, Texas, USA.
(6)Department of Internal Medicine, Division of Cardiovascular Medicine, University of Texas Health Science Center Houston, McGovern Medical School, Memorial Hermann Hospital - Heart and Vascular Institute, Houston, Texas, USA. Electronic address: Siddharth.K.Prakash@uth.tmc.edu.
Ann Vasc Surg. 2020 Jan 7. pii: S0890-5096(20)30016-9. doi: 10.1016/j.avsg.2019.12.039. [Epub ahead of print]
【目的】
腹部大動脈縮窄症は先天性稀少あるいは後天性疾患であり、遠位胸部大動脈や腹部大動脈、およびその分枝部分に存在する部分的あるいは広汎性な狭窄を特徴とする。成人に対する医学的あるいは介入的最適治療法やその後の長期的予後は明確ではない。我々は腹部大動脈縮窄症の症例をレビューして、大動脈症の自然史の特徴を分析し、予後因子を特定し、侵襲的介入治療の耐久性を評価した。
【手法】
我々は、1997年から2018年の間にハーマン記念病院（Memorial Hermann Hospital）とベイラー医科大学（Baylor College of Medicine）を受診した腹部大動脈縮窄症患者を遡及的にレビューした。人口統計及び、臨床症状・病因・大動脈合併症の範囲・介入方法・循環器系予後を用いて症例を分類した。
【結果】
腹部大動脈縮窄症患者13人からなるコホート集団を特定した。腹部大動脈縮窄症の病因は6症例で同定ができ、遺伝子症候群（神経線維腫症1型(2/13)、ウィリアムズ症候群(1/13)、線維筋性形成異常症(2/13)高安動脈炎(1/13)）が含まれる。臨床症状が最初に記録された平均年齢は25.2歳(2歳から67歳)だったが、遺伝子に病因がある症例の場合は有意に若い(18.2歳)。もっとも多い解剖学的原発部位は、腎上部や腎下部の大動脈(ゾーン5-8)であった。大動脈外の部位には、腎動脈(4/13)、腹腔動脈 (3/13)、上腸間膜動脈 (3/13)が含まれる。臨床特徴には高血圧(13/13)、跛行(9/13)、食後の腹痛(5/13)などが臨床特徴に含まれる。経過観察データを利用できた患者全員が少なくとも1回は外科的あるいは血管内治療を受けている（範囲：1-8）。手術後の合併症には、退院後の人工透析を必要とする腎不全や呼吸不全が含まれる。長期予後期間における死亡例はない。
【結論】
腹部大動脈縮窄症は複合的な脈管障害であり、臨床症状や解剖学的分布には大幅なばらつきがある。病変が広範囲にわたる場合は複数回の侵襲的治療を必要とすることが多く、その結果として難治性高血圧になることが多く、さらに次に続く臨床症状の前触れとなる可能性がある。長期にわたる経過観察を含む学際的アプローチが、終末器官機能や人生の質の維持にとって重要である。
（２０２０年１月）
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