ウィリアムズ症候群：大動脈弁上動脈、大動脈弓、冠動脈および肺動脈：包括的修復は賢明で実現可能か？



Williams Syndrome: Supravalvar Aortic, Aortic Arch, Coronary and Pulmonary Arteries: Is Comprehensive Repair Advisable and Achievable?

Ma M(1), Martin E(2), Algaze C(3), Collins RT(4), McElhinney D(2), Mainwaring R(2), Hanley F(2).
Author information:
(1)Department of Cardiothoracic Surgery, Division of Pediatric Cardiac Surgery, Stanford University School of Medicine, Stanford, California.. Electronic address: mma@stanford.edu.
(2)Department of Cardiothoracic Surgery, Division of Pediatric Cardiac Surgery, Stanford University School of Medicine, Stanford, California.
(3)Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology, Stanford University School of Medicine, Stanford, California.
(4)Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology. University of Kentucky College of Medicine, Lexington, Kentucky.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2023;26:2-8. doi: 10.1053/j.pcsu.2022.12.003. Epub 2022 Dec 22.

ウィリアムズ症候群および様々なエラスチン蛋白質が関連する動脈症は小児循環器専門医にとって臨床的課題となる。最も重篤な表現型の場合、全身の動脈や肺動脈で複数個所に存在する通過障害が両心室の機能不全につながり、即座に致命的になりえる症状である。長年にわたり複合的な肺動脈疾患や小児の結合組織疾患に対応する第4次高度医療センターとしてスタンフォード子ども病院（Stanford Medicine Children's Health）はこれらの子どもの治療を行う豊富な経験を積んできた。本稿は我々の手術方法、様々な介入の時期や段階分けに関する周術期の考慮課題、長期予後に焦点を当てた我々が現在有している治療方針のまとめである。

（２０２３年３月）



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