大動脈弁上狭窄症患者における個別修復手術の長期予後



Long-Term Outcomes of Individualized Repair in Patients with Supravalvular Aortic Stenosis.

Wang Z(1), Ma K(1), Li S(2).
Author information:
(1)Department of Cardiovascular Surgery, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, National Center for Cardiovascular Diseases, Fuwai Hospital, No.167 Beilishi Road, Xicheng District, Beijing, China.
(2)Department of Cardiovascular Surgery, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, National Center for Cardiovascular Diseases, Fuwai Hospital, No.167 Beilishi Road, Xicheng District, Beijing, China. drlishoujunfw@163.com.
Pediatr Cardiol. 2024 Jun 21. doi: 10.1007/s00246-024-03557-y. Online ahead of print.

大動脈弁上狭窄症(SVAS)を治療するために、様々な外科手術技法が導入されている。しかし、最適なアプローチについてはコンセンサスが得られていない。この研究は、大動脈弁上狭窄症の外科的治療の結果を分析し、最適な戦略を決定することを目的としている。生存推定値を示すためにKaplan-Meier曲線を使用した。Cox比例ハザードモデルを用いて残存大動脈弁狭窄症および残存狭窄関連再介入のリスク因子を同定した。2008年12月から 2023年12月まで、我々の施設で大動脈弁上狭窄症の外科的修復を受けた98人の患者を対象とした [McGoonグループ、n=62; Dotyグループ、n=36]。院内死亡は2例、後期死亡は1例であった。1年、5年、15年での生存率は、コホート全体でそれぞれ98.0%、96.7%、96.7%であった。残存大動脈狭窄症は18人の患者で発生した。多変量解析では、手術前の圧較差?90mmHg(P=0.002)およびウィリアムズ症候群(P=0.002)が残存大動脈狭窄症の増分危険因子であることが示されたが、外科的手技(P=0.579)は残存大動脈狭窄症の危険因子ではなかった。McGoonグループでは、びまん型の患者は、離散型の患者よりも残存大動脈狭窄症完治の状況が悪かった(P=0.007)。しかし、Dotyグループでは、びまん型の患者は、離散型の患者と同等の残存大動脈狭窄症完治の状況を示した(P=0.911)。残存狭窄関連再介入は15人の患者で発生した。15人の患者全員が残存大動脈狭窄症関連再介入を受けた。15人の患者のうち、6人は残存肺動脈狭窄症関連の再介入も受けた。多変量解析では、ウィリアムズ症候群(P<0.001)、 洞上行大動脈移行部zスコア<-3.5(P=0.051)、およびDoty修復(P=0.033)が、残存狭窄関連再介入に関連する独立した危険因子であることが判明した。コホート全体で、1年、5年、15年での残存狭窄関連再介入が不要になり確率は、それぞれ97.8%、89.3%、76.1%であった。大動脈弁上狭窄症の外科的修復は、異なる技術を使用しても長期死亡率は変わらず安全に実施できる。McGoon修復と比較して、Doty修復はびまん性大動脈弁上狭窄症患者の残存大動脈狭窄発症率を有意に低下させていた。手術前の圧較差が90mmHg?またはウィリアムズ症候群の患者は、残存大動脈狭窄症を起こしやすい。外科的手技は、残存大動脈狭窄症率と関連していなかった。ウィリアムズ症候群、術前洞上行大動脈移行部zスコア<-3.5、およびDoty修復は、より高い残存狭窄関連再介入率と関連している。

（２０２４年６月）



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