ウィリアムズ症候群を合併した持続性第5大動脈弓:症例の説明



Persistent fifth aortic arch complicated by Williams-Beuren syndrome: a case description.

Teng S(1)(2), Zeng H(1).
Author information:
(1)Department of Radiology, Shenzhen Children's Hospital, Shenzhen, China.
(2)China Medical University, Shenyang, China.
Quant Imaging Med Surg. 2025 Jul 1;15(7):6541-6546. doi: 10.21037/qims-24-919. Epub 2025 Jun 23.

先天性大動脈弓の変異や異常は、血管輪を形成したり、先天性心疾患に関連していたりする可能性があるため、特定することが重要である。これらの変異や異常は血行動態障害を引き起こすことが多く、外科的介入が必要になる(1)。第5大動脈弓遺残(Persistent fifth aortic arch：PFAA) は稀な先天性血管奇形であり、解剖学的大動脈弓(anatomy aorta arch：AAA)の下に追加のアーチ状の血管があり、上行大動脈から始まり、下行大動脈または肺動脈で終わる。左の5番目の鰓弓が変性せず、左の4番目の鰓弓が解剖学的大動脈弓を形成すると発症する(2)。ほとんどの第5大動脈弓遺残は、解剖学的大動脈弓の固有の狭窄や分岐欠損なしに、上行大動脈と下行大動脈を橋渡しする二重の血管チャネル特徴とする解剖学的大動脈弓との垂直平行な整列を示す(3)。ほとんどの第5大動脈弓遺残は形態、機能、血行動態の点で解剖学的大動脈弓と類似しており、患者は無症候性のままであるか、心雑音のみを示すことが多いため、研究者らは第5大動脈弓遺残を「偉大な偽装者」と呼んでいる(4,5)。この論文では、最終的に脳梗塞に至ったウィリアムズ症候群と合併した第5大動脈弓遺残の非常に稀ではあるが興味深い症例を報告し、心臓と血管の術前と術後の両方の画像を提供する。

（２０２５年８月）



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