大動脈弁上狭窄を持たないウィリアムズ症候群患者の重度冠動脈障害



Severe Coronary Artery Disease in the Absence of Supravalvular Stenosis in a Patient with Williams Syndrome.

van Pelt NC, Wilson NJ, Lear G.
Pediatric Cardiology Department, Green Lane Hospital, Private Bag 92024, 1003, Auckland, New Zealand.
Pediatr Cardiol. 2004 Nov 18;

ウィリアムズ症候群は発達異常・頭蓋顔面異形徴候・循環器異常からなる複合症候群である。最も共通的に見られる循環器異常は大動脈弁上狭窄である。虚血性心筋症を原因とする非代償性心臓疾患を呈するウィリアムズ症候群の6歳女児の症例を報告する。彼女が有する唯一の有意な心臓疾患は冠動脈左主幹部の狭窄である。血管再生手術を受けたにもかかわらず、その後死亡した。ウィリアムズ症候群においては冠動脈異常だけを呈する事例は稀有であるが、心不全や虚血を併発する場合は疑ってみるべきである。

（２００４年１１月）



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