ウィリアムズ症候群の患者における広範囲縮窄の急速な進行



Rapid progression of long-segment coarctation in a patient with Williams' syndrome.

Arrington C, Tristani-Firouzi M, Puchalski M.
University of Utah, Department of Pediatric Cardiology,
Salt Lake City, Utah, United States of America.
Cardiol Young. 2005 Jun;15(3):312-4.

生後3週間の男児において、6日間で左鎖骨下動脈の分岐の直後において下行大動脈がほぼ完全に閉塞広という範囲な縮窄が急速に進行した。生後24時間の時点で、今回の狭窄部位は全長3センチメートルの範囲で肺動脈同種移植パッチによる治療が行われた。手術の際に重度広汎性血管内膜肥厚が認められた。その後のFISH検査の結果はウィリアムズ症候群陽性であった。われわれの知る限り、本報告はウィリアムズ症候群において乳児動脈症が急速に進行した最初の報告である。

（２００５年５月）



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