腎動脈狭窄を合併したWilliams症候群の1例



今井 一秀、平島 詳典、和田 雅臣、古城 昌展、泉 達郎
大分医科大学小児外科
日本小児科学会雑誌 第105巻 7号 2001年7月　801ページ

Williams症候群(以下WS)は精神遅滞、大動脈弁上狭窄および特異顔貌を特徴とし、7q11.23の部分欠失を有する症候群である。大動脈弁上狭窄、末梢性肺動脈狭窄、筋性部心室中隔欠損よりWSの診断で経過観察中、高血圧(134/60mmHg)を認め、レニン、アルドステロンの高値、レノグラムで左側血管相の頂値の低下、腎動脈造影で左腎動脈狭窄を認めた。WSは、エラスチン遺伝子を含む部分欠失により、血管弾性の低下があり、腎動脈狭窄、高血圧の検討が必要である。

(２００５年１１月)



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