無症候性血尿の経過観察中に急速進行性糸球体腎炎と肺出血を急性発症し顕微鏡的多発血管炎と診断されたWilliams症候群の1例
学校検尿での尿潜血早期認知が適切な治療介入につながらなかった顕微鏡的多発血管炎の 1 例
塩穴 真一1)、矢田裕太郎1)、西山 慶2)、大山 紀子1)、秋本 竜矢1)、平野 直樹1)、原 卓也1)、長濱 明日香1)、糸長 伸能1)、岩松 浩子1)、大野 拓郎1)、井上 敏郎1)
1)大分県立病院小児科、2)九州大学病院小児科
日本小児科学会雑誌 第121巻 第3号 636-637ページ 2017年3月
症例はWilliams症候群（心合併症なし）の14歳女児。13歳時に学校検尿ではじめて尿潜血を指摘され無症候性血尿として経過観察されていた。確認から1年4か月後に突然乏尿・浮腫が出現。潜血3+、蛋白尿4+、Hb4.9g/dL、BUN129mg/dL、Cre9.1mg/dLで急速進行性糸球体腎炎による急性腎不全のため緊急透析となった。また、肺出血合併とMPO-ANCA陽性より顕微鏡的多発血管炎と診断した。ステロイドおよびリツキシマブにより寛解が得られたが腎機能は回復せず維持透析中である。
(２０１８年２月)
−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−
上記と同じ症例と思われる論文が掲載されていた。
(２０２３年７月)
−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−
学校検尿での尿潜血早期認知が適切な治療介入につながらなかった顕微鏡的多発血管炎の 1 例
塩穴 真一,西山 慶,糸長 伸能,岩松 浩子,大野 拓郎,井上 敏郎
日本小児腎臓病学会雑誌 33巻2号 2020年 215-220ページ
【序言】学校検尿で潜血を指摘されていたが，末期腎不全でANCA関連腎炎の診断に至った症例を経験した。
【症例】心合併症のないWilliams症候群の14歳女児。1年4か月前に学校検尿で初めて尿潜血を指摘され，今回，発熱を契機に乏尿・浮腫，腎機能障害を指摘され入院した。尿蛋白 4+，尿潜血 3+，BUN 129mg/dl，Cr 9.1mg/dl。急速進行性糸球体腎炎による急性腎不全のため緊急透析を開始した。肺出血の合併を認め，MPO-ANCA 陽性，腎生検でのpauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎の所見から顕微鏡的多発血管炎と診断した。ステロイドパルス，血漿交換療法，リツキシマブ投与により肺出血は改善しANCAも陰転化したが，腎機能は回復せず維持透析導入となった。
【考察】ANCA関連腎炎は早期診断・治療開始が重要であり，検尿異常に対するANCAの適切な測定時期について検討が必要である。
目次に戻る