ウィリアムズ症候群患者の顎関節強直症：顎関節症におけるエラスチンの機能に関する洞察



Temporomandibular joint ankylosis in Williams syndrome patient: an insight on the function of elastin in temporomandibular joint disorder.

Woo J(1), Lee CR(2), Choi JY(3).
Author information:
(1)Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Jeju National University College of Medicine, Jeju, Korea.
(2)Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Seoul National University Dental Hospital, Seoul, Korea.
(3)Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Seoul National University School of Dentistry, Seoul, Korea.
J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2022 Jun 30;48(3):178-181. doi: 10.5125/jkaoms.2022.48.3.178.

ウィリアムズ症候群は希少遺伝子疾患であり、エラスチン遺伝子を包含する第7染色体の微小欠失に起因する。臨床症状には、動脈疾患、大動脈弁狭窄、高血圧、体中の様々な関節の弛緩と拘縮が含まれる。通常であれば顎関節の多くの構成要素はエラスチンを含んでいるが、ウィリアムズ症候群患者の顎関節に関する症状の報告はほとんど無い。本研究はウィリアムズ症候群患者の顎関節強直症の症例報告であり、ウィリアムズ症候群患者における顎関節強直症の発展とエラスチン不全の関連の可能性に関する洞察を行う。1人のウィリアムズ症候群患者が両側性の顎関節強直症を呈し、顎関節強直症に対するギャップ関節形成術で成功裏に治療した。顎関節の過度可動性と関節円板後部組織のエラスチン欠乏は関節円板前部が整復しない変位を引き起こす。顎関節の代償的あるいは補償的な機構で重要な役割を有するエラスチンの欠乏によって、ウィリアムズ症候群は顎関節強直症になりやすい可能性がある。

（２０２２年７月）



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