妖精様顔貌： ウィリアムズ症候群における頭蓋顔面と歯の状況



The elfin face: craniofacial and dental aspects of the Williams-Beuren syndrome.

Maurino V(1), Azzi L(1), Vinci R(2), Croveri F(1), Boggio A(1), Silvestre-Rangil J(3), Tettamanti L(1), Tagliabue A(1).
Author information:
(1)Department of Medicine and Surgery, Research Centre into Paediatric Dentistry and Rare Syndromes, University of Insubria, ASST dei Sette Laghi, Dental Clinic, Varese, Italy.
(2)Oral Surgery, Universit? Vita-Salute San Raffaele, Milan Italy.
(3)Stomatology and Oral Surgery, Dr Peset University Hospital, Department of Stomatology, University of Valencia, Spain.
J Biol Regul Homeost Agents. 2017 Apr-Jun;31(2 Suppl 1):105-111.

Williams症候群は稀少遺伝子疾患であり、大動脈弁上狭窄、末梢性肺動脈狭窄、精神遅滞、顔面異形などを特徴とする。この症候群の歯科的状況については、臨床医はエラスチン遺伝子の欠失があることから歯肉形歯周病の発生頻度が高い歯周の変異を疑うが、しかし実際にはこの症候群と歯周病の合併は見つかっていない。さらに、患者は歯牙形成不全や形態異常が乳歯（12.5%）や永久歯で高頻度にみられる。歯と矯正の相談で我々の病院に来院したウィリアムズ症候群に罹患した12歳の白人の少年の症例を報告する。

（２０１７年７月）



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