ウィリアムズ症候群における先天性両側性鼻涙管閉塞



Bilateral Congenital Nasolacrimal Duct Obstruction in Williams-Beuren Syndrome.

Terrell JA(1), Mudie LI(1), Williams KJ(1)(2), Yen MT(1).
Author information:
(1)Department of Ophthalmology, Baylor College of Medicine.
(2)Division of Ophthalmology, Department of Surgery, Texas Children's Hospital, Houston, Texas, U.S.A.
Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2023 Feb 21:e002341. doi: 10.1097/IOP.0000000000002341. Online ahead of print.

ウィリアムズ症候群の23歳患者が目のかゆみと両側性の常時落涙を呈した。乳児期に両側性鼻涙管閉塞を探触子で確認していたものの、患者が症候性の大動脈弁上狭窄症を有し、関連して麻酔のリスクがあることから涙嚢鼻腔吻合術は回避された。ウィリアムズ症候群ではエラスチンの生成量が減少することが知られており、これが一連の循環器系疾患の原因になっているが、本症例でも涙管が同様の機構で閉塞していると推測する。本症例はウィリアムズ症候群患者の先天性両側性鼻涙管閉塞の独特な知見を提供している。

（２０２３年２月）



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