Periodic limb movement in sleep in children with Williams syndrome.
Arens R, Wright B, Elliott J, Zhao H, Wang PP, Brown LW, Namey T, Kaplan P
Division of Pulmonary Medicine, Children's Hospital of Philadelphia,
PA 19104-4399, USA.
J Pediatr 1998 Nov;133(5):670-4
目的：
ウイリアムス症候群は、刺激に対する過敏性やADHD(注意欠陥/多動症候群：
attention-deficit/hyperactivity disorder）を含む神経行動的異常を伴う。親か
らは子供達の落ち着きの無さや夜中に目覚める（arousals）ため、入眠や睡眠の継
続に問題があるという報告が多い。そこで、ウイリアムス症候群の子供達に対して
運動覚醒睡眠障害（a movement arousal sleep disorder）の評価を行った。
方法：
ウイリアムス症候群の子供を持つ２８家族に対して、運動覚醒障害（a movement
arousal disorder）のスクリーニングを目的とした電話聞き取り調査を行った。こ
の障害を持つと特定された１６人の子供のうち、７人（平均年齢 3.9±2.2才）が
睡眠ポリグラフ検査を受けた。彼等の検査結果は同等の対照群１０人（平均年齢
5.3±2.0才）と比較された。
結果：
調査でスクリーニングされたウイリアムス症候群の７人は、寝入るまでの時間（sleep
latency）、全睡眠時間、目覚め（arousals）, 覚醒状態（awakening）は対照群と
同様であった。しかし、睡眠時周期的四肢運動障害（a disorder of periodic limb
movement in sleep ［PLMS］）が見られた。ウイリアムス症候群の被験者のPLMS
指数は14.9±6.2だったのに対し対照群は2.8±1.9であった（P < .0001)。加え
て、ウイリアムス症候群の被験者の目覚めと覚醒状態はPLMSと強い関連があった。
さらに、対照群に比べて、ウイリアムス症候群の子供は睡眠期間中に起きている時
間が長い。（10.0% ±7.0% 対 4.4% ±4.7%; P < .05)。５人の子供はクロナゼパ
ム（clonazepam：抗てんかん薬）による治療を受け、そのうちの４人は顕著な臨床
効果が見られたと報告されている。