ウイリアムス症候群における聴覚過敏症：調査報告

Hyperacusis in Williams syndrome: a sample survey study.

Van Borsel J; Curfs LM; Fryns JP
Centrum voor Gehoor-en Spraakrevalidatie, UZ Gent, Belgium.
Genet Couns (SWITZERLAND) 1997, 8 (2) p121-6, ISSN 1015-8146
Languages: ENGLISH
Document type: JOURNAL ARTICLE

ウイリアムス症候群は、先天的奇形と精神発達遅滞を伴う症候群であり、循環器・結合組 織・中枢神経系に影響がある。ウイリアムス症候群の患者は、非常に低い視空間認知能力 と比較的よく保たれている言語能力に特徴付けられる独特な神経心理学的プロフィールを 持っている。 たいへん印象的な特徴のひとつが聴覚過敏症であり、特定の音に対して過剰 に反応する。Klein 達は、聴覚過敏が高い確率（９５％）で、ウイリアムス症候群の患者 群に見つかることを発見した。ウイリアムス症候群に見られる聴覚過敏症の原因とメカニ ズムは未だに不明である。聴覚過敏症と中耳炎の発症の間に関係がありそうだということ、 また、聴覚過敏症と多動の間に関係がありそうだということが指摘されている。この研究 では、ベルギーとオランダに住むオランダ語を話す大規模な患者群（８２人）に対して行 われた、聴覚過敏症・中耳炎・多動に関する調査結果を報告する。聴覚過敏症及び併発す る中耳炎・多動の罹患数と特徴が検討され、対応方法案が提案されている。

（１９９７年１０月）

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