行動に関する表現型の細分化：ウィリアムズ症候群と プラダ・ウィーリ症候群の人格に関する動機付け

Refining behavioral phenotypes: personality-motivation in Williams and Prader-Willi syndromes.

Dykens EM, Rosner BA
University of California, Los Angeles, USA.
Am J Ment Retard 1999 Mar;104(2):158-69

行動面の違いがあるにもかかわらず、ウィリアムズ症候群とプラダ・ウィーリ症候群の人々は 特定の特徴的な人格を共有している。我々はこの共通的な人格の特徴には質的な違いが存在する という仮設をたてた。年齢と性別の一致する同じ人数のウィリアムズ症候群、プラダ・ウィーリ 症候群、その他の原因による精神遅滞の人々に対して、人格に関する動機付け（the Reiss Profiles を用いて計測した）を比較した。両症候群とも動機プロファイルは異常型であり、いろいろな領域 においてグループ間で類似性が見られた。いくつかのReiss Profile領域の行動を引き起こす特定の 動機に関して有意な違いが見られた。ウィリアムズ症候群で典型的に見られる社会性に富む人格と、 プラダ・ウィーリ症候群の強迫現象についての背景がそれぞれ議論された。治療と表現型の細分化 研究に関する提言が作成された。

（１９９９年４月）

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