短報：ウィリアムズ症候群における常同行動のプロフィール：プラダ―・ウィリー症候群とダウン症候群との症候群間比較



Brief Report: Repetitive Behaviour Profiles in Williams syndrome: Cross Syndrome Comparisons with Prader-Willi and Down syndromes.

Royston R(1), Oliver C(2), Moss J(2), Adams D(2)(3), Berg K(2)(4), Burbidge C(2)(5), Howlin P(6)(7), Nelson L(2), Stinton C(2)(8), Waite J(2). Author information:
(1)School of Psychology, University of Birmingham, Edgbaston, Birmingham, B15 2TT, UK. rxr180@bham.ac.uk.
(2)School of Psychology, University of Birmingham, Edgbaston, Birmingham, B15 2TT, UK.
(3)Griffith University, PO Box 3370, South Brisbane Qld 4101, Sidon Street, South Bank, QLD, Australia.
(4)School of Psychology, University of East London, AE 1.10, Stratford Campus, London, E15 4LZ, UK.
(5)Coventry and Warwickshire Partnership NHS Trust, Wayside House, Wilsons Lane, Coventry, CV6 6NY, UK.
(6)Department of Psychology, King's College London, Strand, London, WC2R 2L, UK.
(7)University of Sydney, Sydney, Australia.
(8)University of Warwick, Coventry, CV4 7AL, UK.
J Autism Dev Disord. 2017 Oct 4. doi: 10.1007/s10803-017-3319-6. [Epub ahead of print]

この研究はウィリアムズ症候群患者の常同行動のプロフィールを、プラダ―・ウィリー症候群やダウン症候群との症候群間比較しながら記述することである。常同行動質問表をウィリアムズ症候群成人（n=96）、プラダ―・ウィリー症候群（n=103）、ダウン症候群（n=78）それぞれの養育者に記入してもらった。各グループ間にほとんど差はなかったが、ウィリアムズ症候群被験者は体に関する常同行動がより多く見られた。ウィリアムズ症候群患者はダウン症候群の被験者に比べて、ためこみ行動（hoarding behaviour）が多く見られ、把持行動（tidying behaviour）は少なかった。知能指数と適応能力（adaptive ability）はウィリアムズ症候群患者においては繰り返し発する質問との間に負の相関があった。ウィリアムズ症候群患者における常同行動のプロフィールは比較した症候群とよく似ている。遺伝子疾患におけるこれらの行動の基礎となる認知メカニズムを理解するにはさらなる研究が必要である。

（２０１７年１０月）



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