ウィリアムズ症候群の前頭前野腹内側部(ブロードマン25野)における神経細胞密度の低下とグリア細胞密度の上昇



Decreased Neuron Density and Increased Glia Density in the Ventromedial Prefrontal Cortex (Brodmann Area 25) in Williams Syndrome.

Wilder L(1), Hanson KL(2), Lew CH(3), Bellugi U(4), Semendeferi K(5).
Author information:
(1)Department of Anthropology, Social Sciences Building Rm. 210, University of California, San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA 92093-0532, USA. llwilder@ucsd.edu.
(2)Department of Anthropology, Social Sciences Building Rm. 210, University of California, San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA 92093-0532, USA. k1hanson@ucsd.edu.
(3)Department of Anthropology, Social Sciences Building Rm. 210, University of California, San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA 92093-0532, USA. cfhorton@ucsd.edu.
(4)Laboratory for Cognitive Neuroscience, Salk Institute for Biological Studies, 10010 N. Torrey Pines Rd., La Jolla, CA 92037, USA. bellugi@salk.edu.
(5)Department of Anthropology, Social Sciences Building Rm. 210, University of California, San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA 92093-0532, USA. ksemende@ucsd.edu.
Brain Sci. 2018 Nov 29;8(12). pii: E209. doi: 10.3390/brainsci8120209.

ウィリアムズ症候群は神経発達疾患で、7番染色体上にある25個から28個の遺伝子が欠失したことを原因とし、超社会性や不安などを含む特異的な行動表現型を特徴とする。ここで、我々は14人の人の脳の前頭前野腹内側部にあるブロードマン25野における神経細胞とグリア細胞の密度を調べた。サンプルはウィリアムズ症候群のおとな5名と子ども2名、および年齢と性別と脳半球を一致させた7人の正常に発達した対象群の死後脳を用いた。調査の結果、神経細胞密度の低下、特に上方顆粒層においては統計的に有意なレベルに達し、グリア細胞密度およびグリア細胞/神経細胞比の上昇、特に上方および下方顆粒層においては統計的に有意なレベルに達していた。扁桃体、尾状核 、前頭極(ブロードマン10野)において我々が既に発見していた内容と組み合わせて考えると、前頭前野腹内側部におけるこれらの結果は線条体前部と扁桃体前部の回路網における異常がウィリアムズ症候群で観察される不安症や非定型的社会的行動に影響を及ぼしている可能性がある。

(2018年12月)



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