短報：アンジェルマン症候群、プラダー・ウィリー症候群、ウィリアムズ症候群の幼児や未就学児童の行動障害



Brief Report: Challenging Behaviors in Toddlers and Preschoolers with Angelman Prader-Willi, and Williams Syndromes.

Neo WS(1), Tonnsen BL(2).
Author information:
(1)Department of Psychological Sciences, Purdue University, 703 Third Street, West Lafayette, IN, 47907, USA. wneo@purdue.edu.
(2)Department of Psychological Sciences, Purdue University, 703 Third Street, West Lafayette, IN, 47907, USA.
J Autism Dev Disord. 2018 Dec 12. doi: 10.1007/s10803-018-3853-x. [Epub ahead of print]

神経形成症候群の子どもは行動障害と精神病理障害を合わせ持つ経験をする。我々は3種類の神経形成症候群（アンジェルマン症候群、プラダー・ウィリー症候群、ウィリアムズ症候群）を有する86人の幼児や未就学児童と、43人の低リスク対照群に対して、「子どもの行動チェックリスト 1歳6ヵ月から5歳」を使って行動障害を調査した。行動障害のプロフィールは神経形成症候群間で異なっており、対照群と比較して、アンジェルマン症候群とウィリアムズ症候群では概して行動の増加がみられたが、プラダー・ウィリー症候群ではみられなかった。内向的あるいは自閉症スペクトラム的な特徴は特にアンジェルマン症候群で増加していた。いくつかのプロフィールは、年長の子どもや成人でこれまでに報告されているものと似通っていたが、不一致も観察していることから行動障害の発達パターンは線形ではないことが推察される。これらの知見は行動障害の特性を早期に明らかにすることは、非典型的な表現型の発達と目標とする治療介入の情報を得るために重要であることを強調している。

（２０１８年１２月）



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