ウィリアムズ症候群における異常な聴覚事象関連電位



Abnormal auditory event-related potentials in Williams syndrome.

Fagundes Silva LA(1), Honjo Kawahira RS(2), Kim CA(2), Matas CG(3).
Author information:
(1)Department of Audiology and Speech Therapy, Physiotherapy and Occupational Therapy, University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, SP, Brazil. Electronic address: liliane.fagundes@usp.br.
(2)Unit of Genetic, Children's Institute of Hospital of Clinics, University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, SP, Brazil.
(3)Department of Audiology and Speech Therapy, Physiotherapy and Occupational Therapy, University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, SP, Brazil.
Eur J Med Genet. 2021 Feb 9;64(3):104163. doi: 10.1016/j.ejmg.2021.104163. Online ahead of print.

ウィリアムズ症候群患者は聴覚に特異的な特徴があり、聴力低下や聴覚過敏、音楽選好技能などが含まれる。ウィリアムズ症候群の音処理に対する中枢聴覚神経システムの機能についてはほとんどわかっていない。このように、本研究の目的は、少なくとも認知や行動面に関連する範囲でウィリアムズ症候群患者の中枢聴覚神経システムの機能評価することである。本研究は、ウィリアムズ症候群の17人の患者(女性7人、男性10人、年齢7歳から17歳)と、このウィリアムズ症候群患者と性別や暦年齢を一致させた17人の定型発達者とともに実施した。中耳の異常や難聴を呈する参加者は一人もいなかった。被験者に対して、知能指数、不快閾値、オドボールパラダイム下におけるトーンバースト刺激に対する聴覚事象関連電位を調べた。両親にはMTA-SNAP-IV質問票にも回答してもらった。聴覚過敏が6人のウィリアムズ症候群患者と2人の定型発達者にみつかった。現在の研究では、ウィリアムズ症候群患者においてP1、N1、N2、P3の各要素に置いて長い潜時と振幅の減少が発見された。これらの結果は、この症候群においては中枢聴覚神経システムの遅延と活動低下が示唆されている。このことは同症候群患者における認知や行動面の特徴とは関連していないが、音刺激処理における皮質の未熟さを示している。

（２０２１年２月）



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