ウィリアムズ症候群の認知プロフィール



The Williams Syndrome Cognitive Profile.

Mervis CB, Robinson BF, Bertrand J, Morris CA, Klein-Tasman BP, Armstrong SC
University of Louisville
Brain Cogn 2000 Dec;44(3):604-628

ウィリアムズ症候群は稀少神経発達障害であり、染色体7q11.23の位置におけるおよそ 1.5Mbの大きさの半接合欠失が原因となる。本論文では、ウィリアムズ症候群の認知プロフ ィール(Williams Syndrome Cognitive Profile (WSCP))と名づけた、特性能力尺度 (Differential Abilities Scales (Elliot, 1990a))のサブテストにおける絶対成績および 相対成績を用いて導き出したこの症候群の認知特性値を概説する。検定の結果、WSCPは有 意な検知能力を示した。ウィリアムズ症候群の被験者84人中74人がWSCPに適合したが、 対照群においてWSCPの全基準にあてはまたのは4人だけであった。また、ウィリアムズ症 候群の被験者においては、歴年齢や全般的な認知能力レベルが異なってもWSCPには大きな 差が見られなかった。WSCPの応用分野としては、精神教育学的評価(psychoeducational evaluation)や、遺伝子に起因する症候群における遺伝子型／表現型関連の研究のような経 験的調査(empirical research)が考えられる。

（２００１年１月）



目次に戻る