ウィリアムズ症候群における行動処理とμリズムの変化を明らかにする



Unveiling the alterations of action processing and mu rhythm in Williams Syndrome.

Oldrati V(1), Butti N(2), Ferrari E(2), Piazza C(2), Romaniello R(3), Gagliardi C(4), Finisguerra A(5), Urgesi C(6).
Author information:
(1)Scientific Institute, IRCCS E. Medea, Via Don Luigi Monza 20, 23842 Bosisio Parini (LC), Italy. Electronic address: viola.oldrati@lanostrafamiglia.it.
(2)Scientific Institute, IRCCS E. Medea, Via Don Luigi Monza 20, 23842 Bosisio Parini (LC), Italy.
(3)Child Neurology and Psychiatry Unit, IRCCS Mondino Foundation, Via Mondino 2, 27100 Pavia, Italy.
(4)SPAEE, Catholic University of the Sacred Heart, Via Nirone 15, 20123 Milan, Italy.
(5)Scientific Institute, IRCCS E. Medea, Via Cialdini 29, 33037 Pasian di Prato (UD), Italy.
(6)Scientific Institute, IRCCS E. Medea, Via Cialdini 29, 33037 Pasian di Prato (UD), Italy; Department of Human and Social Sciences, Universitas Mercatorum, Piazza Mattei 10, 00186 Roma, Italy.
Neuroimage. 2025 Nov 17;323:121594. doi: 10.1016/j.neuroimage.2025.121594. Online ahead of print.

ウィリアムズ症候群は、社会的困難を特徴とする神経発達障害であり、非定型的な行動処理に起因する可能性がある。ウィリアムズ症候群患者が脳波計で測定したμ抑制(行動処理のバイオマーカー)によって指示される行動処理の障害を示すかどうかを調査した。17名のウィリアムズ症候群疾患者、17名の健康対照群、17名の知的・発達障害患者が研究に参加した。脳波計記録中、参加者は曖昧な知覚の中で行動を予測する課題を行った。事前学習段階では、文脈的な手がかりと共存する行動の確率は、さまざまな連想強さを確立するように操作された。非常に頻繁に、または稀な組み合わせの場合は高い情報量、中間的な組み合わせの場合は中程度の情報量であった。対照課題は、動く形状を予測するために文脈的な手がかりを使うことを要求された。健康対照群グループとウィリアムズ症候群グループは、文脈的な手がかりを用いて行動や形状の展開を予測したが、知的・発達障害グループは異なっていた。脳波計データは、グループ間でμ事象関連脱同期(mu event-related desynchronization)の明確なパターンを示した。健康対照群では、μ事象関連脱同期は行動中の強度が形状予測よりも強力で、手がかりの確率によっても変動し、低確率試験と高確率試験の比較でμ事象関連脱同期の方が大きいことが示された。ウィリアムズ症候群および知的・発達障害では、μ事象関連脱同期は健康対照群に比べて減弱されていた。特に、ウィリアムズ症候群参加者は中程度の情報量の文脈において、低確率行動の方が高確率行動の方よりμ事象関連脱同期が高いことが示された。どちらの課題でも、非常に情報量の高い文脈では調節は観察されなかった。知的・発達障害では、μ事象関連脱同期は課題や手がかりの予測可能性によって調節されなかった。ウィリアムズ症候群におけるμ事象関連脱同期の減衰および独特の文脈変調は、知覚-行動機構の異常を反映しており、観察された動作のシミュレーション障害に関連している可能性がある。

（２０２５年１２月）



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