ウィリアムズ症候群における形態統語的スキルの体系的レビューとメタ分析



A systematic review and meta-analysis of morphosyntactic skills in Williams syndrome.

Almeria-Morena M(1), Romero-Rivas C(2).
Author information:
(1)Department of Developmental and Educational Psychology, Universidad Autonoma de Madrid, Spain. Electronic address: marta.almeria@uam.es.
(2)Department of Developmental and Educational Psychology, Universidad de Granada, Spain.
Acta Psychol (Amst). 2026 Jan 22;263:106325. doi: 10.1016/j.actpsy.2026.106325. Online ahead of print.

ウィリアムズ症候群は、まれな遺伝性神経発達障害であり、認知表現型は相対的な山と谷を特徴とする。言語能力に関する発見は依然として議論の的であり、時には矛盾している。従来、一部の著者は言語能力を完全に維持していることを主張したが、近年の研究では言語能力の遅延や言語障害の可能性が示されている。この分野をより明確にするために、ウィリアムズ症候群における形態統語スキルについて体系的に論文検索とメタ分析を行った。我々は6つの適切なデータベースを対象とした体系的な検索を行い、合計383本の論文を得た。そのうち38本は、以下の基準を満たしていた:(a)査読論文であること;(b)ウィリアムズ症候群と対照群の比較;(c)効果的サイズが提供された、または決定可能であること;(d)形態統語能力を評価できる課題。合計で1878人が参加し、92の効果量がメタアナリシスに含まれた。累積効果量および公表バイアスの計算はロバストベイズメタアナリシスを用いて評価された。結果は、ウィリアムズ症候群の人々は、歴年齢あるいは精神年齢を一致させた群の両方で、定型発達(TD)した人に比べて形態統語能力が劣ることを示した。しかし、ウィリアムズ症候群の人々は他の障害を持つ人よりも成績が良い。課題の種類により、生成、受容、メタ言語的知識課題ではウィリアムズ症候群の成績が対照群に比べて劣ることが示されたが、ウィリアムズ症候群と対照群の間で反復課題には有意な差は認められなかった。これらの結果は、遺伝子構造を原因として言語がウィリアムズ症候群の独特かつ独自な発展をたどるという神経構成主義的アプローチを支持しており、コネクショニストモデルを用いてモデル化できる。

(2026年1月)



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