ウィリアムズ症候群における反復行動:イギリスと日本の異文化比較



Repetitive Behaviours in Williams Syndrome: A Cross-Cultural Comparison Between the United Kingdom and Japan.

平井 真洋(1)(2), 浅田 晃佑(3), Hanley M(4)(5), Riby D(4)(5).
Author information:
(1)名古屋大学大学院情報学研究科心理・認知科学専攻
(2)自治医科大学医学部小児科学
(3)東洋大学社会学部
(4)Department of Psychology, Durham University, Durham, UK.
(5)Centre for Neurodiversity and Development, Durham University, Durham, UK.
J Intellect Disabil Res. 2026 Jun 28. doi: 10.1111/jir.70133. Online ahead of print.

背景：

ウィリアムズ症候群は、限定的かつ反復的な行動(restricted and repetitive behaviours：RRBs)を含む特徴的な認知的および行動的表現型を特徴とする比較的まれな神経発達疾患である。異文化間の研究では、介護者の自閉症関連RRBの報告が文化的に主観的である可能性が示唆されているが、ウィリアムズ症候群における介護者の報告RRBプロファイルが文化的文脈によって類似しているかどうかはほとんど知られていない。さらに、RRBプロファイルは年齢によって異なる可能性があるため、断面的な年齢関連パターンの検証も重要である。本研究は、イギリスおよび日本の介護者が報告した反復行動質問票(Repetitive Behaviour Questionnaire)スコアにおける国ごとの変異および横断的な年齢関連パターンを調査した。

方法：

日本(n=40)およびイギリス(n=40)のウィリアムズ症候群患者の主たる介護者80名が反復行動質問票に回答した。ベイズ負の二項回帰モデルを用いて、介護者報告の反復行動質問票総スコア、感覚・運動スコア、同一性・限定関心スコアにおける国別差および横断的な年齢依存関連を調査した。

結果：

イギリスの介護者は、日本の介護者よりも反復行動質問票総スコアおよび同一性/限定的関心スコアが方向的に高く報告され、最も明確な対比が見られたのは同一性/限定的関心領域で示された。介護者報告の感覚・運動行動スコアでは国間で明確な差は見つからなかったが、イギリスではより高いスコアに向けた弱い方向性傾向が観察された。さらに、年齢は反復行動質問票総スコアおよび感覚・運動行動スコアの横断面で弱いマイナス傾向を示したが、これらの推定値は不正確で言語的精神的年齢調整分析では弱まった。

結論：

これらの発見は、自閉症の介護者報告による反復行動質問票に関する以前の研究と一致しており、同一性や限定された関心の主張が文化的文脈によって異なる報告をしている可能性を示唆している。ウィリアムズ症候群では、介護者報告の反復行動質問票プロファイルは文化的文脈によって異なり、年齢関連の横断的パターンが暫定的に見られることがあり、親報告による行動指標の解釈に際して文脈的・発達的要因を考慮する必要性が浮き彫りになった。

（２０２６年７月）



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