ウィリアムズ症候群における脳梁の形態：遺伝子と行動の関係



Corpus callosum morphology of Williams syndrome: relation to genetics and behavior.

Schmitt JE, Eliez S, Warsofsky IS, Bellugi U, Reiss AL
Department of Psychiatry and Behavioral Sciences, Stanford University School of Medicine, CA 94305-5719, USA.
Dev Med Child Neurol 2001 Mar;43(3):155-9

脳における大脳半球間の最も大きな交連である脳梁は、ウィリアムズ症候群のように白質 発達に選択的に影響を与えている疾病に関して関心を集めている。ウィリアムズ症候群の 患者は視空間能力や数学能力や注意が欠如する一方で言語能力や情動が比較的維持されて いるというとくように、特長的な神経行動学的凹凸の組合せを持っている。我々はウィリ アムズ症候群患者20人(女性13人、男性7人、平均年齢28.5才で標準偏差8.3才、分布 は19才から44才)と年齢と性別を一致させた対照群(平均年齢28.5才で標準偏差8.2才、 分布は19才から48才)について高解像度MRIを用いて脳梁とその一次構造を計測した。正 中縦断面(midsagittal)における脳梁面積がウィリアムズ症候群患者では(F=4.5, p=0.04, df=36)減少している。ウィリアムズ症候群患者の膨大部(splenium)面積(F=12.4, p=0.001, df=36)と脳峡部面積(F=9.4, p=0.004, df=36)の減少比率は脳梁全体の減少比率より大きい。 これらの減少傾向はウィリアムズ症候群患者の頭頂後頭部容積が減少して視空間能力に問 題があるというこれまでの発見と一致している。

（２００１年４月）



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