麻酔医が特別に関心を持つ問題は、患者の循環器系・腎臓機能・気道の解剖学的状態・ 代謝状況・関節可動・認知機能レベル等である。

これらを個々に考慮するが、循環器系が最初で最重要な課題である。心臓・大動脈・ 血圧の問題がウィリアムズ症候群では特に多い。そのために、手術の前一年以内に心臓病 検査をすることが望ましく、心臓専門医からの記録を麻酔医がレビューすることが必要で ある。心電図・心エコーの結果・胸のレントゲン写真（可能ならば）心臓カテーテルの結 果（必要に応じて）が提供されるべきである。ウィリアムズ症候群の気道に関する問題は、 全身麻酔用の気管内チューブを設置する際に、ウィリアムズ症候群の人は下あごの発達が 悪いために問題がある場合が出る事である。歯がもろい、あるいは欠損歯の存在もこの問 題に関係する。これらの特徴は、麻酔医が手術前に簡単で部分的な身体検査を行う時に伝 えると良い。患者の知的感情的特質は手術前の薬物療法や、時には、麻酔導入方法を決め る事にも使われる。ウィリアムズ症候群の人の不安を静めるために、両親から手に入る情 報は役に立つ。

腎臓機能検査や泌尿器系疾病の記録も参考にするべきである。カルシウム錯乱 (Calcium derangements)は泌尿器系疾病と関連している可能性があり、カルシウム検査（可 能ならばその人のもの）が提供されなければいけない。動きの制限を含む関節構造も、手 術中の姿勢や補助具の設置に関して事前に注意を与える為に必要である。本人や家族の麻 酔に対する異常反応の経験は強調すべきである。ウィリアムズ症候群の人については、以 前受けた手術や麻酔への反応の経歴はとても役に立つ。薬に対する異常反応は報告してお くべきであり、現在飲んでいる薬のリストも提供する必要がある。

ウィリアムズ症候群の人の病歴、最近の専門的検査、研究機関のデータ等の知識を得 て、麻酔医は麻酔やモニター機器を個人個人に適合する様に計画することが可能になり、 起こりうる問題にも対処できる。ウィリアムズ症候群の人の両親や保護者は治療にあたる 内科医にとっての貴重な情報源であり、自分の子どもに安全な治療行為を施す為に関係者 に必要事項を知らしめなければいけない。

リン・ホワイト医師はイリノイ州シカゴにあるラッシュ・プレスバイテリアン・セン トルーク病院（Rush-Presbyterian-St.Ruke Medical Center)の麻酔医である。ホワイト医 師はWSAの医学諮問委員会の一員である。彼女の９歳の娘レベッカ(Rebecca)はウィリアム ズ症候群である。

（１９９９年７月）