三次小児病院で全身麻酔を受けたウィリアムズ症候群の小児患者の周術期ケアの特徴



Characterizing Periprocedural Care for Pediatric Patients With Williams Syndrome Undergoing General Anesthesia at a Tertiary Pediatric Hospital.

Andrews LK(1), Chamberlain RC(2), Silva S(3), Hueckel R(4), Newberry D(4), Ames W(5), Funk EM(6).
Author information:
(1)Staff CRNA with MedStream Anesthesia Solutions working at the University of North Carolina Southeastern Hospital, Lumberton, North Carolina.
(2)Pediatric cardiologist at Duke Children's Hospital and Health Center, Durham, North Carolina.
(3)Associate Research Professor in the School of Nursing at Duke University, Durham, North Carolina.
(4)Associate Professor in the School of Nursing at Duke University, Durham, North Carolina.
(5)Professor of Pediatric Cardiac Anesthesiology, Duke University, Durham, North Carolina.
(6)Assistant Clinical Professor in the School of Nursing and a Staff CRNA at Duke University Health System, Durham, North Carolina. Email: Emily.funk@duke.edu.
AANA J. 2025 Aug 1;93(4):273-282. doi: 10.70278/AANAJ/.0000001030.

ウィリアムズ症候群は、結合組織、循環器系、中枢神経系に影響を与える稀な先天性疾患である。ウィリアムズ症候群と診断された小児患者は、麻酔を受けると心臓虚脱や死亡の重大なリスクに直面する。我々はこれまでに実施した当施設の実践を評価し、患者個別のリスク層別化を評価し、特に心臓以外の処置中に、この集団を管理するための詳細な標準化された周麻酔期ガイドラインを作成することにした。この研究には、単一の施設で10年間にわたって麻酔を受けたウィリアムズ症候群の小児患者のカルテの遡及的レビューが含まれていた。計23人の患者が46回の処置を受けた。処置時の年齢中央値は5.8歳(範囲、0.4〜17.6歳)であり、大多数(n=19)はウィリアムズ症候群のリスクカテゴリーが「低」であり、心臓以外の処置に麻酔が必要だった。ほとんど(61%)は、軽度の大動脈弁上狭窄または末梢性肺動脈狭窄症以外の心臓病変はなかった。手術中の有害心イベントは確認されなかった。患者の1人は、麻酔後約60分で、ST低下と難治性心室細動の発症を含む有害な心臓イベントを経験し、静脈動脈体外膜型人工肺の展開が必要になった。この患者は最終的に安定し、3日後に手術室に運ばれ、重度の大動脈弁上狭窄症の根治的修復が行われた。ウィリアムズ症候群の患者は、年齢を一致させた母集団の25〜100倍の心臓突然死のリスクが報告されている。麻酔を受けた我々のウィリアムズ症候群患者コホートにおける心臓有害事象の発生率は、4.2%から11%の範囲の範囲と報告されたこれまでの研究と比較して低かった。これらの発見は、リスク層別化と施設の診療ガイドラインが麻酔実施者が情報に基づいた意思決定を行うのに役立ち、既存のガイドラインに従って処置前、処置中、および処置後のケアを標準化することでリスクをさらに軽減できるという考えを裏付けている。我々のレビューは、過去の麻酔管理に対する貴重な洞察を提供し、この高リスクグループに対するケア提供のより広範で学際的な理解に貢献する。

（２０２５年８月）



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