ウィリアムズ症候群患者におけるS字結腸憩室炎:
比較的若い成人のウィリアムズ症候群において罹患率と合併症発生率が高い



Sigmoid diverticulitis in patients with Williams-Beuren syndrome: Relatively high prevalence and high complication rate in young adults with the syndrome.

Partsch CJ, Siebert R, Caliebe A, Gosch A, Wessel A, Pankau R.
Children's Hospital, Stadtische Kliniken Esslingen, Esslingen.
Am J Med Genet A. 2005 Jul 8; [Epub ahead of print]

ウィリアムズ症候群患者128人(年齢は18歳から62歳)に対して遡及的な調査を行った結果、10人(女性2人、男性8人)にS字結腸憩室炎があると報告された。憩室炎と診断された時期は17.1歳から39.6歳の間であった。さらに別の4人(年齢は23.5歳から32.2歳)はS字結腸憩室症を呈していた。8人の患者における本病状の経過は様々であり、その中の数人は複数回の手術を受けている。保存的療法が効果を示したのは憩室炎を呈した女性患者一人と男性患者一人だけであった。この結果、ウィリアムズ症候群の成人患者ではS字結腸憩室炎の罹患率が上昇する(40歳以下のグループにおける一般の罹患率2%に対して8%)という結論に達した。

(2005年7月)



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