扁桃摘出術後に死亡したウィリアムズ症候群児



Death following tonsillectomy in a child with Williams syndrome.

Monfared A, Messner A.
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Stanford University, 801 Welch Rd., Stanford, CA 94305, USA.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006 Jan 4; [Epub ahead of print]

ウィリアムズ症候群は7番染色体からいくつかの遺伝子が欠失したことを原因とする希少遺伝子病である。本症候群は顔貌異形症、神経学的徴候、特発性高カルシウム血症、循環器系の異常、特に大動脈脈弁上狭窄を伴う。ウィリアムズ症候群の子どもは重度の慢性中耳炎や閉塞性睡眠時無呼吸(obstructive sleep apnea)などが伴うこともある。聴覚過敏症も本症候群の子どもによくみられる。扁桃摘出/アデノイド切除術と両耳の鼓膜切開によるチューブ留置術時点で突然死したウィリアムズ症候群児の症例を報告する。ウィリアムズ症候群の子ども全員は耳鼻科処置のための全身麻酔を受ける前には、徹底的な循環器系評価を受けるべきである。

（２００６年１月）



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