ウィリアムズ症候群の人の言語能力



アメリカのウィリアムズ症候群協会(WSA)の会報に掲載されていた記事です。

（２００３年８月）

−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−＝−

Language Abilities of Individuals with Williams Syndrome

By Carolyn B. Mervis, Byron Robinson, Bonita Klein, Melissa Rowe & Angela Becerra
"Heart to Heart", Volume 20 Number 1, April 2003, Page 6-8

この記事は最近発刊された言語能力に関する論文の「要約と結論」です。全文を入手したい方はWSA本部にご連絡下さい。この論文は「L. Abbeduto(Ed), International Review of Research in Mental Retardation(vol.27), Orland, FL: Academic Press」に収録されています。

この論文で述べられている研究プログラムが始まった1990年当時、ウィリアムズ症候群は言語機能と認知機能が独立していることを示す実証例になるという見方が優勢であった。特にウィリアムズ症候群は優れた言語能力と重度の遅滞が共存している重要な証拠を提供していると論じられたいた（Bellugiら,1998,1990,1992 など）。ジャッケンドフ（Jackendoff,1994, P.117）は、ウィリアムズ症候群の人は明らかに精神遅滞であるもかかわらず、言語能力は「同年齢の子どもに比べてどちらかといえばより流暢であり発達している」と述べている。我々が行った研究によれば差異がもう少し微妙である。たしかにウィリアムズ症候群の人の言語能力は比較的優れている。語彙（DAS Verbal clusterやMullen Verbal subtestsやPPVT-IIIやCDIなどを使って測定した）も文法（TROGやMLUやIPSynやCDIなどを使って測定した）も、視空間構築課題（DAS Spatial ClusterやMullen Fine Motor subtestなど ）を使って測定した非言語的認知能力から期待されるレベルを上回っている。さらに、語彙理解と定型動詞の語形変化の両方とも、MLUを一致させたSLIの子どもより発達していること、MLU及び文法能力は歴年齢と精神年齢を一致させたダウン症候群の子どもより発達していることが判明した。これらの発見はベルージら（Bellugi, 1988,1990,1992,1994）の見解と一致する。

しかし、歴年齢相当の言語能力を有しているウィリアムズ症候群の人はまれである。ウィリアムズ症候群の人と、年齢を一致させた正常な知能を持つ人との言語能力に相当する成績を調査した研究はこれまで行われていない。ウィリアムズ症候群の人のいろいろな標準的言語能力評価課題における成績の平均値は一貫してボーダーラインあるいは軽度の障害に分類される。自発言語において計測された文法能力（MLUやIPSynや名詞と文法変化など）は歴年齢が一致する正常に発達した同輩に比べて低位にある。しかし、母国語として英語を獲得した人の文法能力は、全般的な認知能力を一致させた正常に発達した年下の子どもと同じレベルにある。もっと複雑な語形変化を伴う言語を母国語とするウィリアムズ症候群の人において、語形変化に関する能力の一部は彼らの認知能力から期待されるレベルを下まわる（例えば、フランス語において、Karmiloff-Smithら1997；ヘブライ語において、Levy & Hermon 2003）。言語能力は非言語推論能力にくらべて幾分優れている程度である（例えば、DAS Nonverbal Reasoning cluster、K-BIT matrices subtest、Mullen Visual Reception subtestなどで計測）。具体的ではない言語能力は具体的な言語能力に比べてかなり劣っている。例えば、TRCなどで測定された抽象的関係を示す語彙に関する能力は、具体的言語能力から期待されるレベルよりかなり劣る。比喩的言語を理解する能力は具体的語彙能力や文法理解能力から期待されるレベルより低い。最後に、言語能力は当初指摘されていたほど印象的ではないと同時に、知能指数は初期の報告に基いて考えられていたレベルよりかなり高いことがわかった。ウィリアムズ症候群の人の平均知能指数は軽度の精神遅滞に分類される範囲に入っているが、ベルージが行った一連の研究の一環としてベイツ（Bates,1990）が報告したような重度から測定不能というレベルではない。つまり、ウィリアムズ症候群の人の言語能力は彼らの知能指数から期待されるレベルと一致している。

複数の重要な観点からみて、ウィリアムズ症候群の人が言語を獲得する段階を表現するには「正常だが遅れている」という言葉が最も適している。例えば、語彙獲得や文法獲得の開始が両方とも遅れるにもかかわらず、表出語彙数や文法の複雑さは一般母集団と変らない。文法能力は全体的認知能力から期待されるレベルに達する。正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもに見られる、特定の言語能力、及びそれに関連すると理論的に想定されている認知能力との間の特異的なつながりは、ウィリアムズ症候群の子どもにも見られる。例えば、言語獲得の重要な段階である基準喃語（canonical babble）は手をリズミカルに叩き始める時期に同時に開始され、これは正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもと同じである。ウィリアムズ症候群の子どもに見られる物体へのラベルつけの初期には、正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもと同じく、子どもの基礎レベルのカテゴリーに従って名前を付けている。下位レベルや上位レベルのカテゴリーの名前を獲得するより前に、基礎レベルのカテゴリーとその名前付けを獲得する。自発的な完全分類（spontaneous exhausting sorting）の開始と、話者が明示的に指摘しない特徴で参照されている単語を認識（fast mapping）する能力が同時に始まるが、これも正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもと同じパターンである。

正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもには見られないが、ウィリアムズ症候群の子どもに見られると推定されている特定の言語発達面と認知発達面の関連も同時にいくつか存在する。特に、正常に発達した子どもやダウン症候群などの様々な病因によって発生する精神遅滞の子どもとは異なり、ウィリアムズ症候群の子どもは参照言語（referential language）が始まるより前には、指差し参照（referential pointing gesture）を理解したり表出したりしない。参照言語の開始は指差し参照の理解や表出の開始より6ヶ月以上前に始まることが普通である。指差し行為が遅れるにも関わらず、ウィリアムズ症候群の子どもの両親は別のコミュニケーション方法、例えば子どもがすでに注意を向けている物体にラベルをつける、あるいは子どもに注意を向けて欲しいと話者が思っている物体を指で直接に軽く叩く等の方法で注意を共有することができる。この相互作用のお蔭で、ウィリアムズ症候群の子どもは指差し参照行為の理解や表出能力がなくても言語を獲得することができる。

参照言語の開始が指差し参照行為の理解や表出より前に始まるという発見は、言語療法（language intervention）に重要な意味合いを持つ。参照コミュニケーションジェスチャー（referential communication gesture）が開始されていることが言語獲得の準備ができていることを示すと考えられることが多く、この時点で言語療法や発達療法において語彙獲得に重点が移され始める。同様に、基礎的語彙獲得ができている子どもに治療機関は注意を向けない。なぜならこの子どもはすでに参照ジェスチャー機能を獲得していると推測しているからである。どちらの推測もウィリアムズ症候群の子どもには当てはまらない。ウィリアムズ症候群の子どもは、語彙獲得について言えば参照ジェスチャー機能を獲得するよりずっと前から言語療法を開始できる。そして、産出語彙が２００語以上あるウィリアムズ症候群の子どもでも参照ジェスチャーを理解したり表出することに困難があり、彼らの非言語コミュニケーション能力を直接改善させる療法を受けさせることは彼らにとって有意義である。

上記以外で、正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもは持っているが、ウィリアムズ症候群の子どもにはない関連には、語彙獲得の加速（spurt）も含まれる。ウィリアムズ症候群の子どもにおける語彙獲得加速の開始は、自発的な完全分類や単語認識（fast mapping）より前に始まり、その差は通常6ヶ月以上である。これら3種類の能力は、すべてのすべての物体はなんらかのカテゴリーに属し、かつそれぞれれが基本的名称を持っているという概念的な写実性（conceptual realization）と関連しているとこれまで述べられてきており、そのことは正常に発達した子どもやダウン症候群の子どもの両方で確認されている。我々は、語彙獲得加速の発生はすべての物体が基本的名称を持っているという概念的とはあまり関係が無い可能性があると議論した。そのかわりに、語彙獲得の加速は子どもが既に持っている語彙獲得戦略を適用する効率の高くなったことを反映しているに過ぎない可能性がある。ウィリアムズ症候群の人は聴覚短期記憶が比較的優れていること、Ｓ字曲線状に語彙が増加するウィリアムズ症候群の4歳児は、線形に語彙が増加する子どもより聴覚暗記能力が有意に優れていることがわかっている。これはウィリアムズ症候群の子どもは聴覚記憶能力の成長が語彙獲得の加速を後押ししている可能性が非常に高いことを示す。グラントら（Grant：1997）によれば、年齢の高いウィリアムズ症候群の子どもにとって音韻ワーキングメモリーは理解可能語彙と強い相関がある。

しかしながら、聴覚記憶能力が優れていることは、具象的語彙の獲得を増進する一方で、もっと抽象的な語彙の獲得にはあまり役に立っていない。つまり、具象的語彙量と抽象的語彙量の間には強い相関があるにも関わらず、ウィリアムズ症候群の子どもの抽象語彙量は、彼らが持っている具象的語彙量から予想される量よりかなり少ない。同様に、青年期や成人のウィリアムズ症候群の人における比喩的言語の理解能力は、同じ文法構造を使った具象的言語内容を理解する程度と相関があるものの非常に限定的である。最終的な結論として、ウィリアムズ症候群の人にとっては、抽象的言語能力の獲得は具象的言語能力の獲得よりかなり遅れること、そして成人になっても大きな差が残ることがわかった。ウィリアムズ症候群の子どものほとんどは、歴年齢相当の具象的語彙理解能力があったとしても、関連言語（relational language）を対象とした療法、そしてもう少し成長してからは比喩的言語を対象とした言語療法や認知療法を受けることに意味がある。どちらの場合でも、そこで教えられた言語を実社会で遭遇するであろう新規場面に応用できるように療育内容を設計することが大切である。逸話的事実ではあるが、音楽療法は参照言語の獲得に効果があり、特に教えられた初期内容を様々な場面に応用できるように療育内容が設計されている場合は効果が高いと報告されている。

語彙量と聴覚暗記能力の関係は、ウィリアムズ症候群の人の記憶と言語能力の関連だけに留まらない。4歳児では、多語文を発する能力も聴覚短期記憶能力と強い相関がある。高学年の子どもや青年においては、聴覚短期記憶能力・音韻ワーキングメモリー・言語ワーキングメモリーのすべてが文法能力と相関がある。このような記憶能力と文法能力の関連パターンは正常な発達をしている子どもにも見られる。しかし、言語ワーキングメモリーと文法能力の間の相関は、文法理解レベルを一致させた正常に発達した子どもに比べてウィリアムズ症候群の子どもの方が有意に高い。この発見は、正常に発達した子どもに比べてウィリアムズ症候群の子どもは複雑な文法構造を理解する際に、言語ワーキングメモリーへの依存度が有意に高いことを示している。つまり、正常に発達した子どもは文法を学習する際に高度な概念的能力を利用できるためにワーキングメモリーを使う必要がないが、ウィリアムズ症候群の子どもはその戦略を取れないために、同じ文法構造を獲得する場合に言語ワーキングメモリーへの依存度が高くなる。

結論として、言語能力はウィリアムズ症候群の人の強みである。ウィリアムズ症候群の人における言語獲得過程のほとんどは普通の人と同じである。しかし、ウィリアムズ症候群の人において最も優れた能力である聴覚記憶が、同年代の普通の人に比べて彼らの言語獲得においては重要性が高いという証拠が集まりつつある。ウィリアムズ症候群の子どもが語彙を獲得する際の聴覚短期記憶能力の重要性、及び文法能力を発達させる際の言語ワーキングメモリーの重要性は、ウィリアムズ症候群の子どもの言語獲得方法が正常に発達した子どもとは異なっていることを際立たせている。この違いは、程度の問題なのか、それともウィリアムズ症候群の子どもは正常に発達した子どもとはまったく異なる機構で言語を獲得しているのか、という問題は残っている。



目次に戻る