ウィリアムズ症候群患者の語用論的スキル：家族の受止め



Pragmatic skills in people with Williams syndrome: the perception of families.

Sepulveda EM(1), Resa PL(2).
Author information:
(1)Faculty of Psychology, University Complutense of Madrid, Campus de Somosaguas, 28223, Pozuelo de Alarcon, Spain. esmora01@ucm.es.
(2)Faculty of Psychology, University Complutense of Madrid, Campus de Somosaguas, 28223, Pozuelo de Alarcon, Spain.
Orphanet J Rare Dis. 2024 Mar 1;19(1):95. doi: 10.1186/s13023-024-03016-0.

背景：

ウィリアムズ症候群患者の発達段階を通して言語における最も困難な分野は語用論的スキルの発達である。これまでに実施された研究で明らかとなったのは、言語的内容や対話者への語用論的適応や言語理解における特定の問題であり、合わせて言語コミュニケーションの妨害に関する側面の問題などである。しかし、現在までのところ、最も科学的な証拠はこの集団に対する個人的な評価に基づいている。相補的なマナーとして本研究の目的は、家族の視点で見た場合のウィリアムズ症候群患者の語用論スキルを明らかにすることである。評価対象はスペインウィリアムズ症候群協会に属する34家族で構成されている。検査に用いた評価ツールは、語用論的気付き質問票(pragmatic awareness questionnaire)であり、リッカート尺度(Likert-type scale)に基づく語用論分野における異なる側面を表す26種類の要素で構成されている。

結果：

検査結果によれば、家族は評価した全ての分野で低レベルにあることが普通であると考えていた。長所は言語の周辺的側面に存在する一方、短所は比喩的言語の理解に関する側面である。

結論：

従って、本集団における言語的能力のレベルを改善するためには、発達段階を通じて言語的介入に重点を置き続けることが必要である。

（２０２４年３月）



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