ウィリアムズ症候群児の早期言語発達の特徴



Characteristics of Early Language Development in Children With Williams Syndrome.

Yao D(1), Chen WJ(1), Li FF(1), Shen JY(1), Ji C(1).
Author information:
(1)Department of Pediatric Health Care, The Children's Hospital, Zhejiang University School of Medicine, National Clinical Research Center for Health, Hangzhou, China.
Am J Med Genet A. 2025 May 15:e64103. doi: 10.1002/ajmg.a.64103. Online ahead of print.

ウィリアムズ症候群は、認知と言語の不一致を特徴とする稀な神経発達障害である。本研究の目的は、ウィリアムズ症候群の子どもにおける早期言語発達の特徴を調査することであった。2020年12月から2023年6月までに当院の小児科でウィリアムズ症候群と診断された2歳から5歳の子ども17人がこの研究に含まれた。同時期に、当院の小児科外来で診断された包括的発達遅延(global developmental delay)の子ども39名を対照群として含めた。すべての子どもが認知発達と言語発達の評価を受けた。ウィリアムズ症候群の子どもの言語発達特性と、ウィリアムズ症候群の子どもと包括的発達遅延の子どもとの違いを観察し、分析した。ウィリアムズ症候群の子どもは、包括的発達遅延の子どもよりも言語理解力が弱かったが、表現力は有意に強かった。グループ内比較では、ウィリアムズ症候群グループのほとんどの子どもが理解内容よりも優れた表現をしていることが分かった。表現力は理解力よりも相対的に高い。包括的発達遅延グループのほとんどの子どもは、表現力よりも理解力が良かったが、理解のレベルは表現のレベルよりも相対的に高い。さらに、ウィリアムズ症候群の子どもたちの言語模倣能力は、包括的発達遅延の子どもたちのそれよりも大幅に優れている。我々の調査結果は、ウィリアムズ症候群の子どもたちの言語能力の顕著な特徴が表現力と言語模倣能力であることを示唆している。理解力はまだ弱い。これらの知見は、ウィリアムズ症候群の子どもたちが潜在能力を最大限に発揮できるようにする介入方法を探求し、ウィリアムズ症候群患者の教育とリハビリテーション戦略のガイダンスを提供するのに役立つ。

（２０２５年５月）



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