ウィリアムズ症候群と作業療法：ジミーの場合



ホームページに掲載さ れていました。詳細や背景がわかりませんので、「このような事例もある」程度に捉えてく ださい。

（２００１年５月）

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OCCUPATIONAL THERAPY AND WILLIAMS SYNDROME
"JIMMY" A CASE STUDY

Patricia L. Tidwell
JUNE 6, 1998
名前：ジミー
年齢：６才
診断：ウィリアムズ症候群、高カルシウム血症
聴覚過敏症

家族歴：

ジミーは6才で2人兄弟の長男である。弟のミカエル(Michael)は3才である。ジミ ーは、キャシーとジョン(Kathy and John)の子どもとして1992年6月25日にハイラン ド病院(Highland Hospital)で生まれた。キャシーは子どもたちといっしょにいたいと考 えて専業主婦になる道を選択した。ジョンは大手地元企業のコンピュータプログラマー で、月に一度出張がある。一家は地元の無宗派の教会に定期的に通っている。両親は共 に子どもの教育に熱心で、ジミーの治療にも積極的にかかわりたいと思っている。

医療歴：

ジミーの生まれた時の体重は5ポンドであった。まだ病院にいる間にも、キャシー はジミーの食欲が理想より少ない事に気が付いていたと述べている。彼には哺乳反射が 見られず、何も飲まないうちに寝てしまうことが多かったと回想している。このため、 ジミーは5日間余分に入院した。ジミーは1日当たり18オンスは飲まなければいけない と医者に言われていたので、キャシーとジョンは十分な量を飲むよう無理やりミルクを 与えた。

固形食を食べ始めた時、食べる量が少ない時にミルクで補ったこと以外に何の問題 もなかった。「しかし、少なくとも食べてはくれました」とキャシーが語る。両親が無理やり食 べさせることをやめた結果、体重が減り始めた。ジミーには仙痛があり、いらいらして いて、5才になるまで夜の睡眠に問題があった。定期的に通院して体重が増えない理由を 調べるためにいろいろな検査を受けたが、原因はわからなかった。4才のとき、協調動作 と運動機能が劣っているために作業療法士のもとを尋ねた。この頃しばらくの間、彼は 成長したように見えた。

6才になった今、ジミーはウィリアムズ症候群と診断されいる。発達遅滞がとウィリ アムズ症候群に共通する顔貌の特徴が目立つようになったので、検査を受けた。検査を 通じて、高カルシウム血症(カルシウム量が正常値を超える。ウィリアムズ症候群患者に 共通する)も認められた。これが仙痛と夜寝ないことの原因と考えらる。これまでのとこ ろ動脈狭窄は発見されていない。ジミーはこれからも定期的に検査を受け続ける。

両親によると、ジミーは大きな音が嫌いで、時々金切り声を上げたり泣くことがあ り、身体的に乱暴な反応を見せることもある。予期せぬ出来事が嫌いで、新しい変化に 対して不安を抱く傾向がある。貧乏ゆすりと血が出るほど皮膚を引っかくくせがある。

評価：

ジミーは子どもセンターで作業療法士(OTR)による評価検査を受けた。6才になった ばかりだった。正式評価中に見られた問題要素が家庭やセンターの中においてどのよう に観察されるかについてCOTAがサポートを行った。
評価を行っている間、ジミーは協調性があり、非常に社会的で、気が散りやすい面 を見せた。ジミーの注意を引くものが少ない部屋に移動した後は、彼の注意時間はいく ぶん広がった。発達能力チェックリストを使って、衣服の着脱・身だしなみの清潔さ・ 精神社会的適応態度・物体の取り扱いを評価した。これらの観察結果と彼の教師や擁護 者や両親からの報告とを組み合わた。評価結果から判明したことを次に述べる。

知覚運動要素(Sensorimotor Components)：感覚統合：

知覚意識と処理(Sensory Awareness and Processing)
1. 視覚：ジミーは遠視であり、斜視の影響による視線のずれと眼の分離機能不全(poor isolation of eye)の影響で眼で追跡することに問題がある。
   
2. 触覚：特定の生地・食物・軽い接触などをいやがる触覚防衛反応(tactile defensiveness)が強い。これらの刺激に対して激しく興奮することがある。
知覚運動要素：神経筋(neuromuscular)：
1. 可動範囲：肘と膝の関節にわずかに緩みがあり、橈骨尺骨融合症に起因する前腕の 回外と回転に少し制限がある。常につま先歩きをする。ジミーは症候群の症状が進 むことで関節拘縮を起こすリスクが高い。
   
2. 筋緊張：ジミーの筋肉は低緊張であり、摂食障害や粗大運動や微細運動が不得手で あることにつながっている。
   
3. 体力と持久力：ジミーの肩と腰はかなりの強さと持久力を持っている。手と手首は 両方ともに弱く、微細運動や衣服の着脱が不得手なことにつながる。
   
4. 姿勢制御：座位のバランスと姿勢制御は良好である。

知覚運動要素：運動

1. 粗大運動：デンバー発達審査テスト(Denver Developmental Screening Test)による ジミーの粗大運動能力は3才児レベルだった。骨盤の安定を必要とする能力(片足立 ち・けんけんなど)にはすべてに問題がある。
2. 片手の機能(LATERALITY)：ジミーの片手機能は良好である。
3. 両手の統合：ジミーは両手を使う活動が苦手である。
4. 微細運動の器用さ：デンバー発達審査テストによるジミーの微細運動能力は3才児 レベルだった。指の反復軽打(Repetitive finger flicking)を行うと筋緊張が高ま る。3の形をした人物画(3 figured man)を書かせると乱雑だった。
5. 口腔運動制御(Oral-Motor Control)：筋系は未発達で、催吐反射が強い。口を閉じ ていられない。

認知統合要素：

注意力(Attention Sapn)：ジミーは部屋の中で気を散らさずにひとつの課題に集中でき る時間は最大で10分である。音・視覚的合図・接触・ふと意識に上る考えなどが原因で 簡単に注意をそらしてしまう。課題に復帰させることはとても難しい。彼は言葉による 指示と身振りによる指示の両方を必要とする。

精神社会的要素：

精神的社会的自己管理：
ジミーは言語的強化(verbal reinforcement)に反応し、お茶を飲むことも強化の一 つである。心が混乱して新しい状況への対応が困難で、いかなる変化に対しても不安が 増大する。彼は音に非常に敏感であり聴覚過敏症である。警報やベルや掃除機などの大 きな音が聞こえることを予期した場合は、心が動転する。

ジミーは大人や自分より年下の子どもとは上手に付き合う傾向がある。極度に友好 的である。見知らぬ人を恐れることがない。他人の拳を見ることとその匂いをかぐこと が好きである。他人の拳にキスをしたり、動転した場合はかみつくこともある。

作業能力分野：日常生活技能に関する活動
1. 身だしなみ・口腔衛生・入浴・トイレ衛生：ジミーはこれらの課題の大部分に対し て中程度の援助を必要とする。歯を磨くように指示を与え、準備を行い、言葉によ る終了の合図が必要である。さもないと、たった2回歯ブラシを動かしただけで歯 磨きを終了してしまう。歯磨き粉の味が嘔吐を催す。歯磨き自体をいやがる。
   髪をとくことと入浴することのどちらも言葉と身振りによる指示が必要である。 ジミーは家庭では上手にお腹や膀胱のコントロールできるが、車の中や目新しい場 所に行くと頻繁にトイレに行きたくなるため失敗することがある。トイレのマーク は知っているが、ちょっと風変わりなトイレに行くことはいやがる。
2. 洋服の着脱：ジミーは最小限の手助けを受ければ一人で服を着られる。ウェストに ゴムが入っていないズボンや頭からかぶらないタイプのシャツは身に着けない。シ ャツや上着を着る際に前後を教えてもらう必要がある。
3. 食事をとる：ジミーは飲み物を直接喉に流し込む傾向がある。飲み物をがぶ飲みし、 食べ物は一口分が大きすぎる傾向がある。彼はとても早食である。舌触りを理由に 食べない食べ物があり、それ以外の食べ物でも「ちょうど良く(just right)」ない と食べない。フォークとナイフはわしづかみで、食べる時はどちらの手も使うし、 両手を同時に使うこともある。自分のお皿の料理を切ることができない。
4. 機能的コミュニケーション：言葉の発達が遅く、この時点で1音節あるいは2音節 の単語しかしゃべれなかった。意思を伝えるためのサインは理解していた。
5. 機能的動作：ジミーの歩き方は大またでつま先歩きだった。階段を上ることは怖が るが、ジャングルジムの一番上までは登ると言われていた。両足飛びで数インチし か飛びあがれないが、誰かに支えてもらえば片足から別の足へ飛ぶことはでる。(he jumps a foot to a foot and a half.)

作業能力分野：遊びと余暇
ジミーは歩く・体を揺らす・ジャンプが好きである。ジミーは自由時間に体を揺らした り指を鳴らしながら雑誌のページをぱらぱらとめくる。テレビ伝道・ダンス・音楽のチ ャンネルを見るのが好きである。アイススケートとバスケットボールをテレビで見るこ とに興味がある。

治療方針： 治療方法：

この方針に含まれる治療方法は直接治療(direct treatment)で、週に2回クリニックに 来院し、週に1度家庭に訪問する。残りの日にも治療を続けるためには家族のサポート を必要とする。両親も教育トレーニングを受ける必要がある。治療には自己管理の強化 を促すためのステッカーを使った両親によるモニターが含まれ、治療セッションを通し て観察とモニターを行うことで、ジミーの進歩が後退していないことを確認し、必要に 応じて治療方法を変更する。

問題一覧：長所

1. 自分の世話が下手 Ａ．家族のサポートがしっかりしている
2. 粗大運動能力が劣る Ｂ．とても社会的である
3. 微細運動能力が劣る Ｃ．音楽やダンスが好きである
4. 自己管理機能が劣る Ｄ．コンピュータが好きである 注意力が散漫である。Ｅ．以前作業療法を受けた。
   攻撃的態度
   不安
   
5. 触覚防衛(Tactile defensiveness)

目標：

長期的目標１：

ジミーが機能的日常生活技能を1人で行えるようにする。

短期的目標１：

ジミーが日常生活技能につながる機能的活動を行えるようにするために4ヶ月以内に触 覚過敏への耐性を「劣る」から「普通」にまで増加させる。

活動：
入浴・洋服の着脱・歯磨き・髪をとく・食事の問題を治療するための活動を次に述べる。


• A. テキスチャー(生地)カード：羊皮・羊毛・紙やすり・ループ地の織物(terrycloth)・ 綿布のなど様々な生地で作られたテキスチャーカードを使い、10分以内に似た物同 士をペアにして机の上のかごに入れさせる。課題を終えると、ジミーは2分間だけ 音楽を聞くことが許される。最初はカード３ペアから開始し、耐性レベルが向上す るにつれてカードの枚数を増やしていく。この活動によって、風呂で体を洗うため のタオルや洋服の生地への耐性を向上させる。この作業を繰り返し行うことで、注 意力や認知能力や順序付けの能力を向上させることも可能になる。
  
• B． バスタブペイント：バスタブの中でバスタブペイントをさせる。最初はバスタブに 絵を描くが、その内に自分の体(腕・脚・手)にも描かせ始める。遊び終ると、タオ ルで体を洗って絵の具を落し、バスタブを出てバスローブで乾かす。耐性がある部 分にはローションやパウダーを使う。耐性レベルが向上するにつれ、顔・首・体幹 の前面・足などにも塗り始める。これによって、タオル・バスローブ・ローション・ パウダー・絵の具への耐性が向上する（後に、入浴時の石鹸へと一般化される）。遊 ぶ技能・粗大運動と一部の微細運動・注意力の向上にもつながる。
  
• C． レモン塗布(Lemon Swab)：ジミーの触覚防衛反応を減らすことを目的として、食事 の前に5分間口の中にレモン塗布を行う。
  
• 注記：触覚防御反応が減ると、不快にならない、あるいは他人に触られても気にならな いなど、日常生活技能を最後までやり遂げられる注意力が出てくる。

短期的目標２：

6ヶ月以内にジミーの日常生活技能の機能的活動に対する援助を最大レベルから中程度 レベルに下げる。

活動：
髪をとくこと歯を磨くことに関する問題に対応するため、次に述べるような対応策を組 みこんだ活動を行った。


• A． 髪をとく：ジミーに幅広の柄がついたブラシで4〜5回自分の髪をとかせる。これに よって、自分ひとりで身だしなみを整えられる範囲を拡大すること、動きの範囲を 拡大すること、粗大運動能力を向上させることを目指す。
• B． 歯を磨く：電動歯ブラシを使って1分間歯を磨きつづけ、慣れてきたら時間を延ば していく。自分で世話をできる範囲を増やし、口腔内の触覚防衛反応を減少させる。
• 予告(Precaution)：触覚防衛反応の治療は、腕・手・脚・背中などの防御部分に対して 必ず行う。次に顔・頭・首・足・体幹の前面に広げて行く。
• 注記：ジミーの両親や週一回の家庭訪問の時にこれらの活動のモニターを行う。ステッ カーを使って各課題を終了させる意識付けを行う。
  
  

長期的目標２：

機能的生活能力を身に付けるために運動能力を向上させる。

短期的目標１：

6ヶ月以内にジミーの粗大運動能力を 2- から 3+ へ向上させる。

活動：
この目的を達成するための活動として、屈曲・展伸・回転・外転・内転・体幹の屈曲と 展伸を積極的に行い、粗大運動機能を使えるようにする。これらの技能は日常生活能力 に必要な機能的活動を向上させ、ジミーが社会でうまくやっていくための能力を獲得で きる。


• A． スケートボードを使った障害物コース：スケートボードに乗せて障害物コースを通 らせる。その間にいろいろな生地の物体を拾い上げて、さまざまな場所に置かせる。 坂道の上り下りや、障害物の周りを回ったり中を通り抜けたりすることで難度を設 定できる。この活動は、上肢の力の拡大・可動範囲の拡大・順序付け能力の向上・ 空間認知能力の向上などを目的とし、腹ばいになったときに頭や肩を上げておくこ とを教える。
• B． 平均台：平均台の上を歩かせる。粗大運動能力の向上・平衡感覚の向上・深度と前 方距離に関する認知能力の向上を目的とする。平均台の高さを高くすることで難度 を上げられる。実施時間を延ばすことでも難度が変わる。
  
  注記：障害物コースは家庭やセンターなど実施場所によって変化する。両親もこの活動 に取り組んだが、大部分はセンターで行われた。平均台活動もセンターで行われた が、自宅近くの公園でも実施可能である。

短期的目標２：

6ヶ月以内にジミーの微細運動能力を 1+ から 3- へ向上させる。

活動：
微細運動能力の援助と日常生活能力に必要な活動における自立を目指し、次のような活 動を選んだ。


1. オムニコード(Omnicord)：ジミーが好きな歌に合わせてオムニコードを弾かせる。 微細運動能力の向上・意思決定能力の向上・注意力の獲得・自己統制能力の向上を 目指す。楽器を弾き続けることは課題に取り組み続けることへの意識付けにもなる。
2. カードゲーム：自分で選んだカードゲームで遊ばせる。カードをつまんだり、手に 持つことで微細運動能力を向上させる。社会的能力の向上・問題解決能力の向上・ 自己管理・注意力向上にも効果が期待できる。
   
   注記：これらの活動は家庭やクリニックにおいて両親や理学療法士(OTR)やCOTAらによ って実施される。

長期的目標：

ジミーの自己管理技能を向上させる。

短期的目標１：

2ヶ月以内にジミーの注意力を向上させて、隔離状態の部屋の中でも、気が散るような部 屋の中でも、10分から15分の間に3回以下の休憩回数にする。

活動：
家庭や学校においての日常生活に必要となる注意力を向上させることを目的として選択 された。


• A． コンピュータゲーム：休憩を入れながら15分間コンピュータゲームで遊ばせる。ジ ミーは休憩のサインを決めて自分で休憩を取る。デジタル式の時計をそばに置いて 残りの時間がわかるようにしておく。この活動は注意力・時間管理・微細運動能力 の向上だけではなく、手と目の協調・問題解決能力・自分で休憩を要求することに よる自己管理能力も向上させる。
  
• B． 絵文字ボード：朝から晩まで行う定常的な作業を行う際に絵文字ボードの指示に従 わせる。各課題を終えるとステッカーを与える。ステッカー2枚毎にコイン1枚を与 える。コインが5枚たまると、ジミーはコンピュータゲームや音楽やダンスなどの 時間を「買う」ことができる。注意力や自己管理能力や決断力の向上、定常的作業 の手順の確立も期待できる。
  
• C． ボルトとナットのパズル：ボルトとナットのパズルをさせる。微細運動能力・注意 力・問題解決能力・粗大運動能力を向上させる。
• 注記：これらの活動はすべて家庭で実施することが可能で、両親や作業療法士やCOTAと 一緒に行うこともできる。

短期的目標２：

１セッション当たりにかんしゃくを起こす回数を15回から10回に減らせるよう自己管 理能力を向上させる。

活動：
次に述べる活動は大きな音や新しい状況への耐性を向上させる。


• A． 絵カード：いろいろな大きな音を録音したテープをジミーにかけさせる。（これらの 音は耐性が改善するまでは小さな音で再生する）。聞いた音に一致するカードの絵を 探し、カードの上に物を置かせる。耐性が付くに従って再生するテープの音を小さ い音から大きくすることで段階をつけられる。大きな音への耐性・微細運動制御・ 認知能力の向上につながる。利用する物の大きさを変えることでも変化をつけるこ とが可能である。絵カードを使わずに、ジミー自身にテープを聞きながら音量を変 えさせてもよい。
  
• B． 大きな音を出す：高周波の音・掃除機・風船の破裂など恐怖心を起こさせる音の原 因を自分の目で見たり自分で音を出させる。また、火災報知器のスイッチがどこで 入切されるかを見せる。この方法には時間が必要であり、ゆっくりとすすめていく ことが必要である。
• 予告：不安感を覚えるので、すぐ近くでモニターする。頻繁に休憩を取り、ジミーにも 自分から休憩を取るように仕向ける。この活動は一週間に一度だけ実施すること とし、この活動を示すサインや印で前もって予告する。
  
• C． 絵を使ったカレンダー：バケーションなど「新しい」状況を示す絵が描かれたカレ ンダーをジミーに持たせる。不安感を減らすと共に、先の予定を構築することが可 能になる。

長期的目標：

ジミーの両親のウィリアムズ症候群に関する知識を増やす。

短期的目標：

ジミーの両親のウィリアムズ症候群に関する知識を増やして、ジミーの治療の役に立てる。

活動：
• A． ジミーの両親にウィリアムズ症候群に関する資料を与えて読ませる。
• B． ジミーの両親にウィリアムズ症候群サポートグループに参加させる。

その他の予告と禁忌：

1. ジミーは新しい状況や大きな音他人への感情に対して興奮して暴力的になったり金 切り声を上げたり泣いたりする可能性がある。このような時にジミーが自分から休 憩をとりたいと言わせるようにしむける。
2. ジミーに触れる時は、しっかりと触れる。
3. ジミーはこの時点で動脈狭窄の診断は受けていないが、そのリスクは高い。年に一 回の定期検査を受けさせる。
4. ジミーは重度の高血圧になるリスクも高い。

予後と成果

これらの治療指針に従うと、ジミーは触ったり触られたりを嫌がることが減る。注意力 が向上する。自己管理方法を学び、不快感を感じないで自分の世話を行い、大きな音や 新しい状況ての耐性がつく。

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