（１９９９年９月）

モデレータ ( 11:03pm ET )：ハワード、あなたは、昨年ウィリアムズ症候群に対する理解 に多くの進歩があったと述べました。それについて我々にもう少し話してくれませんか ?

ハワード・レンホフ博士 ( 11:03pm ET )：人間の行動を理解する研究は、しばしば、何人 かの親や教師によって行われた観察を調べることによって始まります。私たちはそのよう な観察を逸話的な証拠と呼びます。ウィリアムズ症候群を持つ人々は、普通の音楽家が持 っている音楽の才能を越えるような、尋常ではない音楽の才能を時折持つことがあると長 年言われてきました。最初にこの番組が放映されたあと、昨年行われた研究では、ウィリ アムズの人々が確かに絶対音感・相対音感・リズム感・メロディー記憶において独特な能 力を持っていることが示されました。大部分の研究はまだ進行中で、定量化される途中で す。これから数年の間には、ウィリアムズの人々が非常に高い音楽的知能を持つことを確 かめられると考えています。基本研究の楽しみです。

モデレータ ( 11:11pm ET )：ハワード、ウィリアムズサマーキャンプに関して多くの人か ら質問が来ています。もう少し教えてもらえますか？

ハワード・レンホフ博士( 11:12pm ET )：ウィリアムズの子供達に音楽の機会を与えるた め、親のグループがマサチューセッツ州西部にあるタングルウッド音楽センター (Tanglewood Musical Center)の近くに1 週間の音楽キャンプを開設しました。そのキャン プはとても成功していて、この夏に６回目が終わったところです。

ウィリアムズの人々のために、他にも２つの音楽キャンプがこの２年間に立ち上げら れました。テキサス州サンアントニオにあるのが最も新しいキャンプで、多くの有能なウ ィリアムズのミュージシャンが発見されつつあります。

マサチューセッツ州に住む家族のグループが、2000年の秋に通年の居住型音楽アカデ ミーを開設することを計画しています。場所は州西部で、アマースト地域(the Amherst area)にある何校かのカレッジと提携する予定です。同様に、テキサス大学の理事会は、研 究に重点を置いた音楽学校をサンアントニオキャンパス内に設立することを認めました。 我々が今しなければならないことは資金を調達することです。それは可能でしょう。しか し、ウィリアムズ人々がほんの１週間ではなく、１年を通して能力を伸ばす特別の機会を 持てることが重要なのです。

しかし、音楽に堪能であっても、たとえそれで生計を立てられるほど熟練していたと しても、それがウィリアムズの人々が１人で生活できる能力を約束するものではありませ ん。自立はもっと難しいことです。ウィリアムズの成人の中には高い能力を持っていてう まくやっていける人がいることは確かですが、私は、ウィリアムズの人々が生活するため にはある種の援助が常に必要だと確信しています。

新しい音楽アカデミーの計画には、生活スキルに関する教育と体験を提供することも 含まれています。ところで、我々の最初の音楽アカデミーは、バークシャーヒルズ音楽ア カデミー(the Berkshire Hills Music Academy)と呼ばれることになるでしょう。

Sunburnから ( 11:14pm ET )：レンホフ博士、あなたのウィリアムズ症候群に関する研究 は、主として医学的なものですか、それとも行動学的なものですか？ それは、ウィリアム ズの人々が遺伝的障害を克服し得るという確信をお持ちだからですか ？

ハワード・レンホフ博士 ( 11:15pm ET )：我々の研究は完全に行動に関するもので、現在 は音楽に焦点を合わせています。ウィリアムズの人々は、彼らが持ついくつかの遺伝的問 題（それらは７番染色体の微小失欠によって引き起こされます）を克服することはできま せん。しかしながら、治療やトレーニングをするこで、起こりうるいくつかの行動的問題 は克服することができます。

Dennisから ( 11:16pm ET )：研究に関してレンホフ博士と連絡を取りたいのですが ?

ハワード・レンホフ博士 ( 11:18pm ET )： 電子メールによる質問・ 提案・申し出を歓迎します。また、最初にウィリアムズ症候群基金のすばらしい ホームページもご覧下さい。

アン から ( 11:24pm ET )：この質問はお二人の医師に対して出されています。子供の病 気に関する世間からの質問をどのように扱っておられますか ?

ハワード・レンホフ博士 ( 11:24pm ET )：私の娘の病気については、あらゆる機会を利用 して話しています。例えば、人々は彼女が発達遅滞であることに気が付き、続いて彼女の 能力に驚きます。そこで、私は、人々がみな違っていることを示す絶好の事例として彼女 を利用しています。全ての人には長所・短所があります。グロリアやその他のウィリアム ズの人々は、一般的に重要であると考えられている推論能力のような課題に弱いかもしれ ませんが、音楽的能力に関して言えばすばらしい知性を備えています。一度人々がグロリ アに出会って歌声を聞けば、発達遅滞の人々の能力に関する考え方が永久に変わると思い ます。グロリアは、そのような議論を前にしても決して当惑することなく、自分ができる ことに最大限の努力をすることに誇りを持っています。

Sharon Mack から ( 11:26pm ET )：私は特殊学校の教師です。私は自閉症をよく知ってい ます。しかし、ウィリアムズ症候群についてはよくわかりません。それは自閉症の一形態 ですか ? いくつか類似点があるように思えます。ウィリアムズ症候群についての情報は どこで手に入れることができますか？

ハワード・レンホフ博士 ( 11:31pm ET )：ウィリアムズ症候群には自閉症に似た特性が２、 ３あります。また、ウィリアムズであると同時に自閉症でもあると考えられる人々がごく 少数存在します。しかし、大勢においてはまったく正反対の性質を持ちます。自閉症の人々 は目を合わせることができなかったり、抱擁をいやがるように思われるのに対して、ウィ リアムズの人々は、非常に好意的で、好意的に見える相手なら誰とでも話しをします。か れらは抱擁大好き人間なのです。

ウィリアムズ症候群になる確率はわずか1/20,000と考えられており、カナダと米国で、 たった5,000人がウィリアムズ人々と診断されているだけです。従って比較的まれです。 今夜の番組を見て初めてウィリアムズ症候群について耳にする新しい家族がたくさんいる だろうと想像しています。

私が思うに、ウィリアムズ症候群について学ぶ最も良い場所は我々の ホームページで、非常に重要な役割を担っているウィリアムズ症候群協会を含めて、他の 全てのウィリアムズ症候群組織へのリンクを持っています。（ウィリアムズ症候群協のメ ールアドレスはwsaoffice@aol.com ）。

Nancy Roslynから ( 11:34pm ET )：私にはウィリアムズ症候群の娘を持つ親しい友人がい ます。彼女の遅滞の程度はいつごろはっきりすると思えばいのでしょうか？ 希望が持てる 面では、両親はふたりとも大変音楽性豊かです。どうすれば、彼らは彼女のその能力を励 まし、伸ばすことができますか ?

ハワード レンホフ博士 (11:40pm ET )：症状の程度がいつ決定するかを知ることは難しい ことです。我々はグロリアがまだ 6 〜7 歳の頃に学校の心理士から指摘されて知りました。 音楽性を見落としたことを除けば、今でも彼らの評価は正しいと思っています。

音楽能力を促進することの大事な点は、子供に楽譜を読ませようとしない適切な先生 を見つけることです。 私の44歳の娘は数え切れないほどの難しい曲のレパートリを持っ ていますが、まだ楽譜を読めません。しかし、毎週練習することは大切です。

ウィリアムズの人々にとって最も簡単な音楽の分野は、音声・キーボード・ドラムで す。管楽器を演奏できる人も少数ですが存在します。また、ギターや弦楽器はごくわずか の人しか演奏できません。ウィリアムズの人々は多くの運動障害を持っており、彼らの指 はあまり繊細であると言えません。例えば、ほとんどの人は子供のような筆跡です。

親の援助と励ましがたいへん役にたちます。我々が持っている最良の道具は、承認を 示すために拍手をすることです。教えることに関して言えば、ウィリアムズの人々には一 度にひとつのことを教えることが最適です。このように 1 つのレッスンでたくさん教え過 ぎないこと、そして、教えようとしていると意識させないことです。

彼らは耳から最もよく覚えます。そこで、我々はレッスンを常にテープに録音します。 もっとたくさんのヒントがあります。私は今、ウィリアムズの人々に関して音楽や教える 技術について小冊子を書きつつあります。我々のホームページをチェックして下さい。

モデレータ ( 11:44pm ET )：ハワード、あなたは、ウィリアムズの子供の音楽的能力をど うやって促進させるかについて話してくれました。グロリアの最近のトピックスにつて教 えてくれますか？

ハワード・レンホフ博士 ( 11:44pm ET )：ウィリアムズの子供の音楽的能力を育てていて 最もすばらしいと思うことは、能力の限界がないように見えることです。

例えば番組でも放映されましたが、アコーディオンレッスンをしている先生が、初め て音楽で用いる和音の名前の付け方をグロリアに教えようとした最初の日の場面を、たま たまテレビ局員が撮影していました。番組でご覧になったように、グロリアはコードの概 念にとても混乱しました。彼女はどのコードをいつ演奏するかを本能的に知っているにも かかわらず、です。彼女は単にコードの名前を知らなかっただけです。ご存知のとおり、 正しくコードを演奏する限りその名前は重要ではありません。

その冬、グロリアはコード理論に関する知識を持っていなかったにもかかわらず、彼 女はコードを名前で呼ぶことに興味を持ちました。しかし単に和音を聞くだけで、グロリ アはすぐに判ります。たとえその和音が、長調でも、短調でも、ディミニッシュでも、ア ーギュメントでも、５度でも、６度でも、９度でも、メジャー７でも、ドミナント７でも、 そしてそれらの組合せでも、です。彼女は正しく答えることが楽しいのです。しかし、私 は、彼女がこれらの洗練された和音を使って演奏する音楽を聞くことを楽しんでいます。

昨年は更に多くの驚くことがありました。この３月に、グロリアはナッシュビルのオ プリーランドホテル(the Opryland Hotel)やバンダービルト(Vanderbilt)医学学校で公演 をしました。６月のある金曜日に、彼女はコロラド州アスペン(Aspen)にある有名なホイー ラーオペラ劇場(Wheeler Opera House)で歌い、２日後には、サンディエゴの東郡演芸セン ター(San Diego's East County Performance Center)で65人編成のオーケストラを従えた 独唱者に迎えられました。2週間後には、郡の7月4日の独立記念日フェアでアコーディオ ンを演奏し聴衆を魅了しました。

これで終り？ まだまだあります。この半年の間に、グロリアはピアノでブルースとロ ックを演奏できるようになりました。彼女は、作曲し、即興演奏を行い、この夏には小さ なバンドのリードボーカル兼キーボードプレーヤーでした。また彼女は老人ホームで演奏 し、幼稚園から８年生にいたる学年の公立学校で公演するために雇われました。

私に時間の余裕と腕力(アコーディオンは２６ポンドもの重さがあります)さえあれば、 グロリアは自分の才能で生計を立てられるだろうと確信しています。

Kathleen Lynch から ( 11:45pm ET )：私はグロリアの歌をもう少し聞きたいのですが。 彼女がレコーディングをすることは可能ですか？ 私はきっとテープやＣＤを買うと思い ます。

ハワード・レンホフ博士 ( 11:47pm ET )：はい。我々の ホームページでオーディオカセットの販売をしています。しかしながら、あなたが加わっている 団体の基金調達のような催しがあれば、そこで公演するよう彼女を招待してみてはいかがです か？ 例えば、この10月には１席が1000ドルもする基金調達のための催しで歌いますが、 既にほとんど売り切れています。しかし、彼女は歌うことが大好きで、ただ歌うためにた くさん旅をしています。

Lorie Dunnam から ( 11:53pm ET )：私の5ヶ月の娘はウィリアムズ症候群と診断された ばかりです。娘は学習障害から精神遅滞の部類に入るでしょうと、遺伝学者は我々に言い ました。あなたは他の家族をいろいろご存知なので教えてください。彼女がいつの日か独 立して生活すること、あるいはいつか結婚すること等を期待することは非現実的なことで しょうか？

私はそうなるような気がしません。

ハワード・レンホフ博士 (at 11:54pm ET )：ごく少数のウィリアムズの人は結婚をしてい て、私が聞いている限りでは結婚はうまくいっています。しかしながら、ウィリアムズの 人がウィリアムズでない人と結婚した場合、同じくウィリアムズ症候群になる子供を持つ 確率は半々(50%)であることを認識しなければいけません。

私は、大部分のウィリアムズの人々が完全に自立して生活できるとは思いません。し かしながら、援助を受ければ様々なレベルの自立を目指すことは現実的だと考えています。

私は今７０才で、私が死んだ後のグロリアの世話が気にかかります。私のゴールは、 彼女が音楽を学び、教え、聞き、演奏できるように、音楽アカデミーの近くに援助を受け ながら生活できる場を持たせることです。そうなれば彼女は幸福な生活ができるでしょう。

そういうわけで、ウィリアムズ症候群基金は、音楽アカデミーを国内の何箇所かに設 立し、それらのアカデミーに隣接して援助を受けながら長期間生活できる機会をつくるこ とに力を注いでいます。

B.Smith から ( 11:59pm ET )：お医者さん達へ。私は、あなた達の業績や衰えることを知 らないない努力に感動しています。神経学的な診断や手術を必要としている人が、自分の 子どもに最善を尽くしてくれるかかりつけの専門家を捜すにはどうすればいいのですか？ また、精神的な援助・息抜き・休息を得るにはどこに行けばいいのでしょうか？

ハワード・レンホフ博士 ( 11:59pm ET )：ウィリアムズ症候群の子供をお持ちであれば、 ウィリアムズ症候群協会に相談し参加されることを勧めます メールアドレス：wsaoffice@aol.com。4000 人以上のウィリアムズの家族が参加するすばらしい組織です。勉強会・サポートグループ・ 地域レベルや全国レベルの会合の開催等を行っています。大部分の親は、同じような経験 をしたり、もうすぐ同じような体験をすることになります。我々のウィリアムズの子供達 の大部分は驚くほど似ています。ウィリアムズ症候群協会は、とても力になってくれます。

Nancy Roslynから ( 12:02am ET )：両医師へ、 お二人とも、妊娠期間や出産時に自閉症 やウィリアムズの原因になるようなことがあったのでしょうか？ 特に、食品が影響したと いう徴候がありますか？

ハワード・レンホフ博士 ( 12:08am ET )：ウィリアムズ症候群に関しては、基礎的遺伝学 研究によれと、７番染色体のごく一部が欠失した精子あるいは卵子のどちらかが受精した 結果病気になることが判っています。このように、ウィリアムズ症候群は受精活動の時点 で確定されるので、妊娠期間中の食事やタバコやアルコール飲物がウィリアムズ症候群の 原因になることはまったくありません。

このように、両親のどちらもウィリアムズ症候群を引き起こしたということで罪の意識 を持たなくて良い事が判っています。それは、我々には制御できない偶然の出来事であり、 2万回の出産に１回の割合で起こると考えられています。

Tom Hansenから( 12:14am ET )：私も、障害を持つ子供に関する専門家です。私は、障害 を持つ子どもの父であることと、同じような障害を持つ人々を支援する仕事を持つことを 両立させることが非常に難しいと感じています。あなたは、専門家の面と個人的な面をど うやって区別しているのですか？

ハワード・レンホフ博士 ( 12:19am ET )：それは難しい質問です。私は研鑚をつんで単純 無脊椎動物(背骨を持たない動物)が専門の生化学者であり生物学者になりました。それに もかかわらず、私は68才にもなって、音楽とウィリアムズ症候群の研究を始めました。

個人的には、私の客観性を維持するために、研究戦略を立てる援助は行いますが、私 の子供や他のウィリアムズの人々に実際の検査を行う事はありません。検査は、優秀で目 的意識を持った優しい大学院生によって行われます。分析に関しては、幸運にも非常に有 能で良く訓練された認知科学者が協力してくれます。

一方で、私が生物学者として受けたトレーニングや注意深い観察者としての経験は、 私の研究の支えになっています。私には他の親や科学者には見ないものが見えます。私は、 ウィリアムズの人々が、しばしば質問者を喜ばせようとして質問に答えるというトリック を学びました。彼らはとても共感しやすく、あなたを陶酔させます。

同様に観察力が鋭い親として、ウィリアムズの人々がどのように質問に答えるかも理 解できます。例えば、彼らは比較や論理的推論の能力がとても劣っています。従って、私 が質問方法を考え出し、研究者達がそれをもとに検査を実施します。

モデレータ ( 12:24am ET )：今夜はお二人ともありがとうございました。残念ですが、も う時間がほとんど残っていません。ハワード、最後一言いたいことがあるとおっしゃって いましたね ?

ハワード・レンホフ博士 ( 12:29am ET )：はい ! 私は、グロリアのようなハンディキャ ップのある子供を持つことで、我々が不幸だと感じている思って欲しくありません。多く の親達が言うように、ハンディキャップのある子供はあふれんばかりの純粋な愛を家庭に もたらしています。

グロリアに関して言えば、我々は彼女がいることを幸運だと思い、神に感謝していま す。彼女は驚くほど有能なであり、能力を持っていること、そしてそれを披露できること を心から愛しています。彼女の暖かい人間性(ウィリアムズの人々に共通しています)と美 しい音楽で他人に幸福をもたらします。更に、彼女は、我々のような普通の人に、たいて いの場合はハンディキャップがあると考えられる人々にも多様性と能力が備わっていると いうことを教える為の特別な役割を果たしています。

私はレンホフ博士・レンホフ教授・レンホフ学部長と呼ばれてきましたが、私が最も 誇りに思っている称号は「グロリアの父」呼ばれはじめたことです。実際、私の名刺にも そう書かれています。