心臓病のなかでも大動脈弁上(左心室流出路)狭窄を主徴とし、小妖精顔貌、知能低下、 歯牙形成不全などの特徴を伴う、遺伝子の欠損による先天性の症候群をウィリアムス症候 群(Williams Syndrome)と呼んでいる。ウィリアムス症候群(以下、Ｗ症)に関しては、心疾 患としての医学的な所見に基づく研究報告は散見される。障害程度は個人差が大きく、軽 度〜重度までかなり幅広い。発達に関しては、学齢期の特徴として視覚・空間の認識欠陥、 数・時間の概念の障害、言語理解 ＜ 言語発生の傾向、粗大・微細運動機能の発達遅延、 衝動性、集中力の欠如、同年代の他児との関係性困難など、心理的特徴としては社交的、 大人への人なつっこさ、話し好きなどが報告されている (P.Mackay,1996)。しかし、Ｗ症児 の幼児期の心身発達に関する研究報告は少ない。

本報告では、一Ｗ症児の発達状況を、おもに新版Ｋ式発達検査と精研式CLAC II(一般 用)を用いて検討する事を目的としている。

1) 対象児

女児。初回評価時2歳9ヶ月。<診断> ウィリアムス症候群(現在心機能は正常)。<出 生状況> 普通分娩、生下時2542g。<発達状況> 首すわり、ハイハイまでは順調だったが、 以後遅れが顕著になる。歩行開始は2歳すぎてから。<発達状況> 新版Ｋ式発達検査(検 査時：2歳9ヶ月)。運動：1歳6ヶ月、認知・適応：1歳4ヶ月、言語・社会：1歳4ヶ 月。<2歳9ヶ月時の活動水準> 歩行が不安定でころびやすい。多動傾向がみられ、落ち 着きは乏しい。一つの遊びが持続しない。語彙はいくつか保有するが、機能的には使用 できない。人なつっこい(周囲の大人への愛着行動が目立つ)。反面、思い通りにならな いとカンシャク行動が多発する。

生活年齢2歳9ヶ月〜3歳9ヶ月時に至る期間、Ａ通園施設にて、母子分離による小集 団指導を受ける。平成9年4月(3歳10ヶ月時)に同区内のＹ幼稚園に入園し現在も通園 している。

生活年齢2歳9ヶ月、3歳2ヶ月、3歳8ヶ月、4歳2ヶ月、4歳8ヶ月の各時点にお ける新版Ｋ式発達検査と精研式CLAC II(一般用)の評価記録をもとにして図表を作成した 上で、新版Ｋ式発達検査においては認知・適応領域と言語・社会領域の発達状況と各検 査課題の遂行状況を、また精研式CLAC II(一般用)においては項目別に行動変化状況を、 それぞれ比較、検討し考察を試みた(4歳8ヶ月時における観察事項も検討資料に加えた)。